上期病例讨论

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喘息是儿童常见症状之一，其病因多样。但对于学龄期出现的反复喘息，其病因除了需考虑支气管哮喘外，应注意除外其他因气道阻塞而引起喘息的疾病，如肺炎、支气管结核、闭塞性支气管炎或闭塞性细支气管炎、支气管异物、支气管肿瘤、血管环畸形、先天性或获得性气管支气管狭窄等。

本患儿反复咳喘发作，伴或不伴有发热，抗炎、平喘治疗喘息可缓解，应考虑支气管哮喘诊断。但患儿无湿疹史，无哮喘及特应性体质家族史，规律抗哮喘治疗，喘息并未控制，并出现逐渐加重的运动不耐受，与支气管哮喘表现不符。患儿胸部CT提示右侧支气管中间段异物合并右肺阻塞性肺炎，未提示闭塞性支气管炎或闭塞性细支气管炎，未提示气管支气管发育异常，因此诊断需考虑可引起气道梗阻的支气管异物、支气管结核及支气管肿瘤。患儿病程中无异物吸入史，否认结核接触史，PPD阴性，胸部CT未提示肺结核或淋巴结结核征象，支气管异物或支气管结核诊断依据不足，支气管肿瘤不能除外。因此为明确气道内阻塞物的性质，支气管镜检查是必需的检查手段。患儿入院后进行支气管镜检查提示右侧支气管中间段开口有球形新生物阻塞，包膜完整，基底部呈蒂状，部分组织活检提示为黏液腺瘤，为良性肿瘤，但完整切除新生物后，在新生物基底部发现黏液表皮样癌细胞，支气管黏液表皮样癌诊断明确。

儿童气管支气管原发性恶性肿瘤较为罕见，其中黏液表皮样癌约占其气道原发性恶性肿瘤的10%。年Smetaha首先报道黏液表皮样癌，其来源于支气管壁黏膜下腺体，属唾液腺型癌的一种，由黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成。根据其成分及异型性不同分为3种类型：低度、中度及高度恶性。儿童气管支气管黏液表皮样癌常为低度恶性，多在气道内呈限局性生长，较少发生转移。患儿初次部分组织活检提示为黏液腺瘤，完整切除新生物后发现黏液表皮样癌细胞邻近基底部。因此，临床医师送检标本应尽可能取材完整以提高病理诊断的准确率。

手术是治疗儿童支气管黏液表皮样癌的最有效的方法，即使是姑息性切除病灶，也能带瘤生存多年；术后是否需要放疗、化疗目前尚有争议，较为普遍的看法是黏液表皮样癌对放疗、化疗并不敏感，对于病灶完全切除的患儿并不需要后续的辅助放疗或化疗，文献报道单纯手术切除后随访时间最长者达21年，未见复发。目前手术切除病灶的方法依其常用的程度依次为肺叶切除术、全肺切除术、袖状切除术及内镜下肿瘤切除术。

支气管镜检查对于支气管黏液表皮样癌可提供最直观的形态学资料，可明确肿瘤的部位、大小、包膜是否完整及局部是否易出血，还可获取足够大的组织块送检病理。本例患儿的确诊依赖于支气管镜下获取的病灶组织标本。我们的体会是取材时可充分发挥高频电圈套器的特点，可安全高效的获取足够大的组织块，基底部为蒂状的肿瘤则可一次完整切除，这样可大大提高病理诊断的准确率。基底部可予反复氩气烧灼、反复冷冻冻融治疗以减少局部复发可能。支气管镜下介入治疗的指征仍需进一步探索，但对于无外科手术条件的患儿，是一种有效的姑息治疗方法。

医院介入肺科焦安夏

医院徐保平郭琰