四肢结节肿块伴溃烂,还有融合成片的趋势

时间:2020/8/8 16:18:07 来源:一本正经

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患者男,72岁。

因四肢、躯干红斑、结节、肿块2年余,加重伴溃烂3月,于年3月9日到我科门诊就诊。

患者于年开始四肢、背部无明显诱因出现数个红斑、结节,散在分布,约黄豆至蚕豆大小,表面光滑无溃烂,无瘙痒、疼痛等不适,未予重视。皮疹一年多来亦无明显增多、增大等变化。年12月起四肢、躯干皮损开始增大、增多,并形成肿块,四肢、腹部、背部均出现多个大小不等的紫红色结节、肿块,部分结节、肿块融合成片,表面出现溃烂、渗液,无瘙痒、疼痛,无发热、关节痛,曾于外院诊治,经予抗感染、对症等治疗(具体诊断及用药不详),皮损无改善,反而进一步加重,于年3月9日到我科求诊,拟诊淋巴瘤/蕈样肉芽肿收治入院。患者起病以来无手脚麻木、疼痛,无眉毛脱落,体重无下降,精神、食欲尚可,大小便出常。

否认外伤史。

家族中无类似病史。

体温36.5℃,呼吸20次/分,脉搏96次/分,血压/79mmHg,发育正常,营养中等,神清,全身浅表淋巴结未扪及肿大,各系统检查未见异常。皮肤科检查:上下肢见多个浸润性紫红色皮肤结节、肿块,质硬,活动差,无触痛。钱币至鸡蛋大小不等,部分互相融合成大片红斑肿块,小部分表面光滑,大部分表面破溃、糜烂伴少量淡红色透明渗液,有异味(图1、图2)。背部数个黄豆至蚕豆大小红色皮肤结节、肿块,表面光滑,质硬,活动差,无触痛。

以下是群内医生们的诊断

“湿疹”

“天疱疮”

“神经纤维瘤病”

“结缔组织病变”

“真菌感染”

“梅毒”

“脓疱疮样”

血、尿、大便常规,肝肾功能,生化及免疫常规,肿瘤十二项筛查,心电图、X线胸片及腹部B超检查均无异常改变。皮损组织病理检查报告:送检皮肤组织1cm*0.5cm*0.6cm,镜下见皮肤真皮内大量淋巴样细胞弥漫浸润,未侵及表皮,结合免疫组化标记为非霍奇金淋巴瘤(B细胞来源),符合弥漫性大B细胞淋巴瘤(图3、图4)。

免疫组化:瘤细胞L26(+),Bcl-6(+),Mum-l(+),CD10弱(+),Ki-67(+)约90%,TDT(-),CD43(-),CD3(-),FFA-l(-),GranzymeB(-),CD56(-),CD30(-),ALK(-)。综合患者皮肤的临床表现、病理检查及免疫组化检查诊断为原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤。

图1、图2患者四肢多个钱币至鸡蛋大小不等浸润性紫红色结节、肿块,质硬,大部分表面破溃、糜烂伴少量淡红色透明渗液,有异味。

图3、图4真皮内大量淋巴样细胞弥漫浸润,未侵及表皮(HE,*)

以下是群内医生们的进一步诊断

“淋巴瘤”

“大B细胞非霍奇金淋巴瘤”

原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤

原发皮肤淋巴瘤是一组异质性的淋巴增殖性疾病,主要特征为皮肤受累。年,WHO,-EORTC(EuropeanOrganizationforResearchandTreatmentofCancer)将原发皮肤淋巴瘤分为T细胞及B细胞淋巴瘤,原发皮肤B细胞淋巴瘤又分4个亚型:原发皮肤滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)、原发皮肤边缘带B细胞淋巴瘤(PCMZL)、原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型(PCLBCL-leg)及原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤其他型(PCLBCL,oth-er)。

本例患者的临床特点为:①老年男性,皮损泛发,分布于四肢、躯干;②皮损表现为多发性紫红色结节、肿块,部分融合成片;③组织病理示皮肤真皮内大量淋巴样细胞弥漫浸润,表皮无受犯;④免疫组化染色显示为B细胞来源,瘤细胞L26(+),Bcl-6(+),Mum-l(+),CD10弱(+),Ki-67(+)约90%。根据上述分类,本例患者的临床表现、病理改变、免疫表型均符合PCLBCL-leg,可诊断为原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型(PCLBCL-leg)。

弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL)为一组异质性肿瘤,临床特点、免疫表型和细胞遗传存在差异,是非霍奇金淋巴瘤中发病最多的一型(30%~40%)。一般认为是由于B淋巴细胞分化过程或增殖转化过程受阻,进而单克隆性增生所致。因此,其瘤细胞一般带有正常B淋巴细胞的免疫表型特征。

Alizadeh等利用DNA微阵列技术,根据基因表达将DLBCL分为生发中心B细胞(genminalceu-treBcell,GCB)和非生发中心B细胞(non-genmi-nalceutreBcell,NGCB,即活化的B细胞)两大类型。Hans等以cDNA微阵列为参照标准,利用CD10、bcl-6、mum-l单抗对DLBCL进行分子分类,若CD10(+),则认为是GCB型;若CDIO(-),再根据BCL-6的情况来分。若BCL-6(-),则认为是NGCB型;若BCL-6(+),再根据MUM-1的情况来分。若MUM-1(+),认为是NGCB型;若MUM-l(-),则为GCB型。多数研究认为GCB和NGCB亚型与预后相关,且分别代表了良好与不良的预后。

有研究发现,mum-l缺陷鼠不能形成生发中心细胞,血清免疫球蛋白水平大幅下降,活化的淋巴细胞和浆细胞数量明显减少,提示其在B细胞分化的终末阶段起重要作用。在DLBCL中的GCB类塑的形成中主要以肿瘤细胞的凋亡抑制为主,而在DLBCL中的non-GCB类型的形成中则主要以肿瘤细胞的高度增殖为主。Ki-67为细胞增殖的另一种标记,Ki-67增殖指数高低与许多肿瘤的分化程度、浸润、转移以及预后密切相关,因此被广泛作为各种恶性肿瘤增殖状态的标记物之一。

在DLBCL中Ki-67蛋白表达提示淋巴瘤细胞有较高的增殖活性,在相同的时间内肿瘤的负荷量较大,预示肿瘤患者病情进展较快,临床治疗较差,生存期较短。本例患者病情进行性加重,免疫表型Mum-l(+)、Ki-67(+)约90%提示属于NGCB亚型,且肿瘤细胞异常增殖高度活跃,预后较差。

病例来源:皮肤性病诊疗学杂志

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