B细胞幼淋巴细胞白血病

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艾迪康医学检验中心有限公司——中国首家全国连锁经营的第三方医学检验机构 　　B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL）是一类罕见的成熟B淋巴细胞肿瘤。

　　一、流行病学

　　约占淋巴细胞白血病的1%，好发于60岁以上的老年人，男女比例为1.6：1。

　　二、临床表现

　　临床上大多呈侵袭性，患者就诊时多处于进展期，有B症状和进行性脾大，可有轻度淋巴结肿大；外周血淋巴细胞计数增高，其中以幼淋巴细胞比例超过0.55为特征。

　　三、免疫组化

　　典型免疫表型为：膜表面免疫球蛋白（Smlg）强阳性（IgM或IgD），CD19、CD20、CD22、CD24、CD79b、FMc7等B细胞抗原至少1项以上阳性，CD10常阴性，仅20%~25%的患者CD23阳性，约30%表现为CD5阳性，而且CD5、Smlg在t（11；14）+患者中强阳性表达。

　　四、鉴别诊断

　　注意与其它淋巴细胞增殖性疾病鉴别，如慢性淋巴细胞白血病、讨喜报淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤、变异性毛细胞白血病等。

　　五、治疗预后

　　B-PLL的治疗目前尚无标准方案，以联合化疗为主，以CHOP为主的常规化疗方案有效率低，难以达到完全缓解（CR）；单药使用米托蒽酿、氟达拉滨核苷酸类似物治疗反应率达50%以上，较烷化剂和CHOP方案有优越性，部分甚至达到CR，但最佳治疗反应维持时间极少超过1年。目前，B-PLL的治疗方案已通过使用单克隆抗体疗法得到改进。基于利妥昔单抗的化学免疫疗法已经用于B-PLL的一线治疗，而且阿仑单抗用于P53表达异常的患者。然而，对于初始治疗反应好的患者可考虑造血干细胞移植，争取治愈B-PLL可能，使患者获得长期生存。

　　参考文献：

　　周涛，王红侠，谢小望，B细胞幼淋巴细胞白血病一例[J].临床内科杂志,,30(12):-

来源：临床内科杂志

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