这种长在纵隔的肿瘤,青年女子最容易中招

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原发纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤（PrimarymediastinallargeB-celllymphoma，PMBCL），属于弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的一个特殊亚型，占DLBCL的10%左右，起源于胸腺髓质B细胞。

本病青年女性居多，男女比例约为1：2，中位发病年龄35岁，临床主要的特征性表现就是纵隔占位和大肿块，由于肿块压迫，常伴上腔静脉综合征的表现（头面部和上肢肿胀、呼吸困难、咳嗽等），同时可伴胸腔积液或心包积液。

●查体要注意上腔静脉综合征相关的体征。

●推荐PET-CT或颈胸腹盆腔全身增强CT检查。PET-CT对PMBCL病灶范围的确定和治疗后疗效判断有明确价值。PMBCL治疗后CT检查表现常存在纵隔肿块残留，PET-CT有助于判断是否达代谢缓解，从而指导后续治疗策略安排。

●推荐骨髓穿刺和活检（骨髓活检样本至少应在1.6cm以上）。

●中枢神经系统受累行增强MRI（如造影剂过敏，则行颅脑MRI平扫）；腰椎穿刺和鞘内注射化疗。

●由于本病好发于青年育龄女性，治疗前必要时妊娠试验排除妊娠；治疗前建议与有经验的生殖专家讨论生育问题。

●确诊需结合病理特征和临床表现而综合判断。

●病理检查获取病灶组织的方式：纵隔肿块空芯针穿刺或切取活检；可疑淋巴结切除或切除活检。

●本病基因表达谱不同于非特指型DLBCL，与经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）有部分重叠，要注意与介于PMBCL和CHL之间而被称为纵隔灰区淋巴瘤（MGZL）进行鉴别。

本病临床分期大部分（约80%）为局限期（I-II期），具体的分期标准参见：最全面！各种淋巴瘤分期标准

原发纵隔大B细胞淋巴瘤治疗

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一、初治患者：

目前还没有国际公认的一线标准治疗方案，以下两个方案通常可作为可选方案：

（1）6个周期R-CHOP方案，加上累及部位放疗（ISRT）。

（2）6个周期R-DA-EPOCH方案，加或不加累及部位放疗。

足量的标准免疫化疗后推荐PET-CT检查进行疗效评估，决定是否放疗以及放疗剂量：

●对于达到完全缓解（CR）的患者

如果用的是R-DA-EPOCH方案，可不加放疗，观察随访复查就行（减少放疗，有助于降低远期不良反应比如心脏疾病和乳腺癌风险）。

如果用的是R-CHOP方案，通常要考虑累及ISRT，剂量30-36Gy。

●对于达到部分缓解（PR）的患者，ISRT剂量36-50Gy。

●对于仅达到疾病稳定（SD）或者局限进展（PD）患者，ISRT/IFRT剂量进一步增加（40-55Gy）。

治疗结束后PET-CT检查采用Deauville5分法进行评估。PET-CT检查时机，完成免疫化疗后4-6周，或放疗后2-3个月（8-12周）。

注意，PET-CTFDG摄取阳性要除外假阳性，比如治疗后炎性反应、胸腺增生等原因导致的摄取阳性。

二、复发/难治的患者：

PMBCL复发相对较早，大多数患者在治疗中进展或者一年内复发，超过18个月复发的患者很少，所以一线治疗结束后，要注意加强随访复查监控，以便及时发现复发，及时处理。

随访复查，通常第一年每3个月一次，第二年每6个月一次。随访时还要要注意