血液肿瘤是指发生在血液、骨髓、淋巴系统等造血组织的恶性肿瘤,主要包括白血病、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等。
1、白血病
白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,可分为急性和慢性两大类。
急性白血病:起病急骤,骨髓中原始细胞及幼稚细胞大量增殖,抑制正常造血。患者常出现贫血、出血、感染等症状。如果不及时治疗,病情进展迅速,生存期可能只有数月。
慢性白血病:病情发展相对缓慢,早期可能没有明显症状。慢性粒细胞白血病(CML)患者体内存在费城染色体异常,随着病情发展,可从慢性期进入加速期和急变期。
在靶向药物伊马替尼等出现之前,CML患者的生存期有限,而现在通过规范治疗,很多患者可以实现长期生存,甚至接近正常寿命。慢性淋巴细胞白血病(CLL)同样进展缓慢,部分患者无需治疗也能稳定生存多年,但也有一些患者病情会逐渐进展。
2、淋巴瘤
淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤,可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
霍奇金淋巴瘤:好发于青年人群,常表现为无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大。HL对放化疗敏感,早期患者治愈率较高,可达80%以上,生存期较长。例如,Ⅰ期和Ⅱ期的霍奇金淋巴瘤患者经过规范治疗后,5年生存率可达90%左右,部分患者可以长期无病生存。
非霍奇金淋巴瘤:类型更为复杂多样,包括弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等多种亚型。不同亚型的生物学行为和预后差异很大。
弥漫大B细胞淋巴瘤如果是低危型,通过R-CHOP方案等标准治疗,5年生存率可达70%左右;而一些高度侵袭性的NHL亚型,如伯基特淋巴瘤,如果不及时有效治疗,生存期很短,可能只有几周至几个月。滤泡性淋巴瘤则是一种惰性淋巴瘤,病情进展缓慢,患者生存期相对较长,但难以完全治愈。
3、多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),并导致相关器官或组织损伤。
常见症状包括骨痛、贫血、肾功能损害等。近年来,随着新药如蛋白酶体抑制剂硼替佐米、免疫调节剂来那度胺等的应用,多发性骨髓瘤患者的生存期有了明显改善。在过去,患者的中位生存期可能只有3-4年,而现在部分患者可以生存10年以上。
医生观点总结:血液肿瘤的生存期是一个非常个体化的问题,不能一概而论。我们在临床工作中,见过很多在诊断时看似病情严重,但通过积极规范治疗和良好的心态而长期生存的患者;也有一些早期患者因为各种原因未能接受最佳治疗而导致预后不佳。
现代医学在血液肿瘤治疗方面取得了巨大的进步,新的药物和治疗技术不断涌现。对于患者来说,最重要的是保持积极的心态,配合医生治疗。
参考资料
1.《内科学》(第九版),人民卫生出版社。
2.《Williams血液学(第9版)(英文版)》.年北京联合出版公司出版.作者[美]KennethKaushansky。