综述套细胞淋巴瘤的诊断进展

作者：陈永春；范磊；徐卫；李建勇

作者单位：南京医院医院血液科

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种具有独特临床病理特征的B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL），占所有NHI的3%?10%。MCL具有相对特征性的t（11；14）（q13；q32）遗传学异常和CCND1的过度表达。MCL好发于中老年人，中位发病年龄约60岁，男女比例为（2?4）vs1。MCL临床上常表现为淋巴结、骨髓、外周血和胃肠道等受累，临床病程多呈侵袭性，中位生存时间仅3?5年，本文主要就近年来MCL的诊断进展进行综述。

一、MCL的诊断

MCL诊断主要依据年世界卫生组织（WHO）淋巴造血系统分类标准。组织学检查是确诊的必要依据，推荐淋巴结活检。流式细胞学检查有助于明确淋巴瘤的免疫表型，骨髓活检则用于明确骨髓的累及程度。

在形态学上，典型的MCL由小到中等大小的形态单一的淋巴细胞构成，类似于中心细胞，核型不规则，细胞核染色质致密，核仁不明显，细胞质稀少。少数MCL可以表现为形态学的变异，包括母细胞变异型、多形性变异型、小细胞变异型和边缘区样变异型，形态学上的多样性使MCL与慢性淋巴细胞白血病（CLL）、边缘区淋巴瘤、B细胞幼稚淋巴细胞白血病、甚至大B细胞淋巴瘤等容易混淆。

MCL在免疫表型上表达成熟B细胞相关抗原，通常CD19、CD5、CD20、CD22、CD79a阳性，CD10和BCL-6为阴性，CD23通常为阴性，部分MCL可弱表达CD23。大部分MCL有CCND1过度表达及t（11；14）遗传学异常，有助于和其他B-NHL鉴别。小部分（约5%）MCL为CCND1阴性，与典型MCL的临床特点、基因表达相似，约55%存在CCND2易位。进一步研究发现MCL细胞核SOX11表达增加，有助于鉴别CC-ND1阴性的MCL。我们利用流式细胞术检测31例MCL及例CLL，发现MCL的CD平均荧光强度（MFI）显著低于MCL，而CD的MFI却显著高于CLL，据此CD和CD可以作为MCL和CLL鉴别诊断的新型标志。

二、MCL的临床特点和预后分层

MCL的分期需要依据全身增强CT扫描和骨髓全面检查。大多数MCL患者在诊断时已为晚期病变（Ⅲ?Ⅳ期）。对于拟诊的早期患者，建议使用PET/CT和全面的骨髓检查评估病情以免漏检。大约60%的MCL患者初诊时有无症状的胃肠道累及，但并不影响治疗方案的制定。形态学为母细胞变异型的MCL常累及中枢神经系统，建议颅脑核磁共振和脑脊液穿刺检查。

预后分层方面，Hoster等提出的MCL国际预后指标（MIPI）是目前临床最常采用的积分系统，MIPI根据患者的年龄、体能状态评分、血清乳酸脱氢酶水平及白细胞计数，将患者分为低危、中危和高危组，其中低危组患者5年总生存（OS）约为60%，中、高危组的中位OS分别为51、29个月。Ki-67增殖指数是独立于MIPI的预后因素，Ki-67高于30%被认为是疾病侵袭性较高和预后差的指标。此外，CDKN2A、TP53基因缺失及CCND1突变等新型分子指标也与MCL患者预后相关。

10%?15%的患者为惰性MCL，患者大多数年龄较大，脾脏轻度肿大但全身淋巴结肿大不明显，白血病期（外周血MCL细胞轻度增高）表现。实验室检查Ki-67指数较低、SOX-11阴性、免疫球蛋白重链可变区UGVH）基因多为突变状态、非复杂染色体核型。与经典MCL积极治疗不同，惰性MCL可以采用“观察和等待”策略，可以长达数年无需治疗，OS与即刻治疗无差异。

来源：临床血液学杂志,v.29；No.(03)-

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