近日,医院儿童肿瘤科副主任医师闫杰做客人民网天津视窗,详细介绍了儿童淋巴瘤的病理知识和治疗方法。
恶性淋巴瘤约占儿童肿瘤的8-10%
近年来,恶性淋巴瘤已逐渐成为儿童常见恶性肿瘤之一,发病率仅次于白血病和中枢系统肿瘤,约占儿童肿瘤的8-10%。
淋巴瘤是一种来源于淋巴免疫系统的恶性肿瘤,儿童和成人均可患病。但儿童恶性淋巴瘤发病年龄与儿童胚胎性肿瘤不同,胚胎性肿瘤大部分在5岁前发病,恶性淋巴瘤主要在学龄期发病,发病高峰在5-7岁。
恶性淋巴瘤主要分为两大类,霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。而儿童恶性淋巴瘤中,霍奇金淋巴瘤约占30%,非霍奇金淋巴瘤约占70%。成人患淋巴瘤,会出现高、中、低几种恶性程度,但儿童非霍奇金淋巴瘤大部分情况下是高度恶性淋巴瘤,并且起病迅速发展较快,短期内将影响重要器官,导致死亡。
儿童淋巴瘤临床症状明显
“儿童淋巴瘤的症状相对来说还是比较明显的。”闫杰介绍,恶性淋巴瘤的临床表现大多为颈部、腋下及腹股沟等浅表淋巴瘤,会出现无痛性肿大,一般生长迅速。此外,还有一些儿童会出现B组症状,也就是有发热、盗汗、体重下降的症状。
儿童淋巴瘤的一些症状可能不是很明显,如发生在腹腔或纵隔部位的肿瘤初起时不易发现,增大后会造成腹胀或肠道梗阻的表现,纵隔肿物会导致咳嗽、呼吸困难、面部肿胀。“儿童出现这些症状时,应及时到院就医,争取最佳治疗时机。”
淋巴瘤易确诊诊疗手段儿童可承受
据了解,儿童淋巴瘤的确诊需依靠病理检查,一般要对肿物进行活检来确定诊断。如果肿瘤比较隐秘,比如位于胸腔、腹腔、肠管等部位,可实行纵隔镜或穿刺活检,腹腔肿物可能需要手术,对能切除的肿物进行切除,不能切除的进行活检以明确诊断。
“这些诊疗手段儿童基本上都能够承受,一些家长担心孩子开腹,或者穿刺伤元气,拒绝接受检查,是十分不明智的。”闫杰说,肿瘤恶性程度在一期、二期,尚可治疗,一旦贻误病情,肿瘤发展到晚期,治疗的强度和结果就大大不同了。
儿童与成人非霍奇金淋巴瘤治疗手段截然不同
儿童淋巴瘤的分类与成人相同,主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。儿童恶性淋巴瘤中,霍奇金淋巴瘤约占30%,非霍奇金淋巴瘤约占70%。
霍奇金淋巴瘤的病情进展要比非霍奇金淋巴瘤缓慢。其治疗手段根据病情的不同期别,主要以化疗为主,放疗为辅,儿童放疗剂量要比成人低。儿童非霍奇金淋巴瘤主要有三种类型,包括淋巴母细胞性淋巴瘤、成熟B细胞淋巴瘤、大细胞间变型淋巴瘤。
“这三种类型淋巴瘤在治疗上,儿童与成人是截然不同的。”闫杰进一步介绍,淋巴母细胞性淋巴瘤采用类似儿童急性淋巴细胞白血病的治疗方案,进行诱导、巩固、再诱导的序贯化疗,还要进行维持治疗,治疗周期较长,约2年。而成熟B细胞淋巴瘤和大细胞间变型淋巴瘤则采取短周期、高强度化疗,一般3-6周期结束治疗。
儿童淋巴瘤的恶性分期与治疗手段
儿童恶性淋巴瘤中的霍奇金淋巴瘤分期与成人淋巴瘤分期是一致的,非霍奇金淋巴瘤则与成人不同。由于儿童非霍奇金淋巴瘤均为高度恶性的,故应用Murphy分期,一般再根据分期及其他指标将淋巴瘤分成不同危险度组,再按危险度进行不同强度的治疗。
“由于恶性淋巴瘤是淋巴免疫系统的肿瘤,属于全身性疾病,所以化疗是主要治疗手段。”闫杰阐述,而手术治疗主要应用于确诊时、发生并发症时、治疗后残留肿块需要二次探查时三种情况。此外,儿童处于生长发育期,放疗对儿童的生长发育影响很大,会影响神经系统及骨骼发育,所以放疗在恶性淋巴瘤的治疗中的应用逐渐受到限制。
儿童恶性淋巴瘤治愈率可达70-80%
据了解,儿童恶性淋巴瘤虽然恶性程度高、病情发展快,但经过合理的治疗,霍奇金长期生存率已达70%—80%,非霍奇金淋巴瘤也在40%—50%。
“病人痊愈后,由于接受过化疗,甚至是放疗,因此,要注意治愈后的长期随访。”闫杰进一步介绍,长期随访一是要注意病情有无复发征兆,二是检查治疗期间的化疗、放疗是否对儿童的发育及各个器官,是否造成损害,三是随时监察儿童治愈后是否出现第二种癌。做到密切随访、及时发现、提前预防、及早治愈。
远离有毒害物质增强抵抗力是预防儿童淋巴瘤的有效手段
目前,导致恶性淋巴瘤的病因仍不是很明确,可能与病毒感染,如EB病毒感染、非洲儿童伯基特淋巴瘤相关,还可能与接触有毒有害物质,像室内装修甲醛超标、化工原料等有关。
闫杰举例,临床治疗中,曾诊治一名患恶性淋巴瘤儿童,在询诊过程中了解到,该名患者的父母从事油漆生意,患者长期接触挥发性气体等有害物质,极有可能导致患病。儿童免疫力弱,在日常生活中,应尽量使儿童远离有毒有害物质,避免接触污染源。另一方面,也应加强锻炼,增强自身抵抗力,抗击疾病。
医院从上世纪90年代起,就与国内多家单位合作,针对儿童恶性淋巴瘤开展多中心临床研究。该院参照欧美,如德国BFM等方案,结合国内经济及儿童体质情况,制定适合我国儿童的恶性淋巴瘤诊疗方案。而对于难治、复发淋巴瘤开展的自体或异基因干细胞移植、生物免疫及靶向治疗,也不断提高该病的治愈率,改善患者生存质量。
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