神经母细胞瘤儿童恶性肿瘤中发病率

时间:2017/5/4 8:41:31 来源:一本正经

这是一个悲伤、无奈而又温暖的故事,对我们来说,它可能只是一个故事,而对他们来说,每一天的情绪起伏可能都是煎熬或折磨。你可能听说过像白血病儿童之类的故事,对儿童神经母细胞瘤闻所未闻,事实上,它也是一种恶性肿瘤,只不过来源不同。

神经母细胞瘤,顾名思义,神经的母亲长出来的肿瘤。神经的母亲来自哪里?这得从胚胎发育过程说起:在脊椎动物沿胚胎头尾中线走向有一条细胞带,它们最终能够发育成神经组织、内分泌组织、皮肤组织、甚至颅骨、牙齿等许多结构,因此,这条细胞带就是神经的母亲(也是许多其它结构的母亲),它的名字叫“神经嵴”,它就是该肿瘤的来源。

为什么会发生这种肿瘤呢?目前的研究认为与染色体、基因异常有一定相关性,但具体病因仍不明确。

该肿瘤在儿童恶性肿瘤中发病率占第4位,排在前三位的是白血病、脑瘤、淋巴瘤。据估计我国每年新发神经母细胞瘤病例例左右,超过90%发生在10岁以前。虽然是恶性肿瘤,但在1岁患儿肿瘤中,有部分可以自行消退或转为良性肿瘤。当然这只是少数,大部分患者仍将面临肿瘤快速生长、扩散(转移)带来的痛苦。

由于神经母细胞瘤来源于胚胎头尾走向的一条细胞带,而这条细胞带发育成的器官或组织都有可能成为神经母细胞瘤的生长部位,所以在人体的中线旁(包括颅内、眼眶、胸部(纵隔,为胸腔正中的结构)、腹盆部(脊柱旁))等部位都有可能发生。

虽然有全身多处部位可以选择,像所有刺客一样,它喜欢隐蔽的地方,比如肾上腺(肾的上面,脊柱旁);最终,当它大到足以伤害一个人时,比如肚子鼓起一个大包,才会被发现。然而在这个时候,它可能已经有了足够强的力量抵御人体的免疫控制,四处侵犯:侵犯骨髓,造成造血减少;侵犯骨质,造成骨质破坏,肿块形成,甚至肢体瘫痪;侵犯淋巴系统,造成淋巴结肿大;侵犯肝、肺,严重者影响肝、肺功能;由于它快速生长消耗,亦有可能存在全身症状,比如发热、疲乏、贫血、消瘦等。另外,部分肿瘤可以分泌某些活性物质,导致血压升高,面部潮红、容易激惹等。

本病早期发现(通常很难),可以治愈;晚期治疗效果差异较大,通常采用综合治疗,包括高强度化疗、手术、局部放疗、造血干细胞移植、生物及免疫治疗等综合治疗。面对如此残酷的现实,无论是坚持下去,还是放弃,都需要莫大的勇气。

作者:胡小晕邮箱:huhuidan_

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