病例四千淘万漉虽辛苦，吹尽狂沙始到金

病例特点?本例住院20天确诊“结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型”?以“顽固性高乳酸血症”为突出表现或首发表现非常罕见1高乳酸血症乳酸酸中毒分类A型丙酮酸转化乳酸过多①组织低灌注：血管通透性升高和张力异常；左心功能不全，心输出血量降低；低血压休克。②动脉氧含量降低：窒息；低氧血症CO中毒；严重贫血。③其他情况强化肌肉运动和癫痫大发作。B型乳酸转化为丙酮酸减少①常见疾病：糖尿病、败血症、肝肾功能衰竭、癌症、疟疾和霍乱等。②药物或毒素：双胍类、乙醇甲醇、氰化物、硝普盐烟酸、儿茶酚胺、解热镇痛药、萘啶酸异烟肼、链佐新、山梨醇、肠外营养、乳糖、茶碱、可卡因、雌激素缺乏等。③遗传性疾病：G-6磷酸脱氢酶缺乏果糖16-二磷酸酶缺乏，丙酮酸羧化酶缺乏，丙酮酸脱氢酶缺乏及氧化磷酸化缺陷。在脓毒症过程中，乳酸增高能够反映组织缺氧鉴别：本例患者-无严重灌注不足-无低氧血症-无药物毒物因素故本例脓毒症不是高乳酸血症的主要病因?B型乳酸酸中毒是淋巴瘤罕见的严重并发症?机制：–肝功能受损–肿瘤细胞增殖致组织缺氧，无氧酵解增加–肿瘤细胞本身产生过量的乳酸NethJMed，，58：-白血病.淋巴瘤，,21（1）：56-铁蛋白增高的临床意义?肝病、肿瘤、血液疾病、炎性疾病–感染、炎症及各种应激，轻至中度升高–肿瘤SF增高多ng/ml，肝癌最高3EB病毒相关性噬血综合征噬血综合征是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱、巨噬细胞增生性疾病其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少病因：原发性：继发性：感染、药物、肿瘤、免疫缺陷NK/T细胞淋巴瘤?结外NK/T细胞淋巴瘤–淋巴结外，坏死为主，细胞毒表型，EBV相关–属非霍奇金淋巴瘤–多为NK细胞肿瘤，少数为T细胞毒表型–确诊：病理是金标准?鼻NK/T细胞淋巴瘤：原发于鼻腔?鼻型NK/T细胞淋巴瘤：原发于鼻以外?诊断：相对困难，易漏诊、误诊?非鼻腔型依赖化疗，常规化疗药物不敏感?预后：侵袭性，恶性程度高，发展迅速?表现无特异，易发生“噬血细胞综合征”?可出现于初期，也可发生于晚期丁浩，中国眼耳鼻喉科杂志，，vol（3）：-

?本病例抓住“高乳酸血症、高铁蛋白血症、EB病毒相关性噬血细胞综合征”几个特点，紧追不舍，终于明确诊断。

病例连载之（四）

《千淘万漉虽辛苦，吹尽狂沙始到金。》