得了淋巴瘤还有救吗

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淋巴瘤(lymphoma)是一组原发于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)两大类。临床表现为无痛性淋巴结肿大，肝、脾肿大，可伴有贫血、发热和恶病质。据统计，我国淋巴瘤发病率男性为1.39/10万，女性为0.84/10万。

［病因和发病机制】

淋巴瘤的病因和发病机制尚未完全明确，可能与下列因素有关。

1.病毒感染好发于非洲儿童的Burkitt淋巴瘤的传代组织培养中可发现EB病毒；HL患者血清中，也可发现高价抗EB病毒抗体，说明EB病毒可能与这些淋巴瘤的发生有关；人T淋巴细胞白血病/淋巴瘤病毒n型近来被认为与t淋巴细胞皮肤淋巴瘤有关；人类疱疹病毒8(HHV-8)则与渗出性淋巴瘤和Castleman病有关。

2.细菌感染幽门螺杆菌感染与胃黏膜相关性淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(胃MALT淋巴瘤)有关，部分患者经过根除Hp治疗即可使淋巴瘤缓解。

3.免疫功能低下免疫功能低下如无丙种球蛋白血症、自身免疫性疾病如干燥综合征、桥本甲状腺炎患者，淋巴瘤发病率较常人为高。HIV感染者发生淋巴瘤的风险高岀正常人群10()倍以上器官移植后长期应用免疫抑制剂者易患肿瘤，其中1/3为淋巴瘤。

4.化学物质淋巴瘤与某些化学物质的职业暴露或环境接触有关，如杀虫剂、有机溶剂、染发剂、吸烟等。

淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征有，正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏；被膜周围组织可见上述细胞浸润.被膜及被膜下窦被破坏：晚期可出现淋巴瘤细胞骨髓浸润并进入外周血，转化为急性淋巴细胞白血病。

1.HL目前认为是一种组织学、临床表现相对独立的淋巴瘤，属于B细胞来源肿瘤。肿瘤组织中找到多核巨细胞里-斯(Reed-Slemberg,R-S)细胞具有诊断价值°年WHO分类中，HL分为经典型和结节性淋巴细胞优势型两种病理类型。经典型又分为4个亚型，即淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞耗竭型。

2.NHL是一组组织学类型及临床表现有显著差异的淋巴细胞肿瘤性疾病，病理类型是其预后的决定因素。年WHO提出了新的淋巴组织肿瘤分类，见表39-1。

表39-1年WHO淋巴瘤分类

成熟T/NK细胞淋巴瘤

1.慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性

淋巴瘤

2.B-前淋巴细胞性白血病

3.脾边缘带淋巴瘤

4.毛细胞白血病

5.脾淋巴瘤/白血病，不能分类

6.淋巴浆细胞淋巴瘤

7.重链病

8.浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤

9.黏膜相关性淋巴组织结外边缘区淋巴瘤

(MALT淋巴瘤)

10.原发皮肤滤泡中心淋巴瘤

11.滤泡性淋巴瘤

12.结内边缘区B细胞淋巴瘤

13.套细胞淋巴瘤

14.弥漫大B细胞淋巴瘤

15.伯基特淋巴瘤

16.介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的

不能分类的B细胞淋巴瘤

17.介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金

1.T前淋巴细胞白血病

2.T大颗粒淋巴细胞白血病

3.慢性NK细胞淋巴增殖性疾患

4.侵袭性NK细胞白血病

5.成人T淋巴细胞白血病/淋巴瘤

6.EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患(儿童)

7.结外NK/T淋巴细胞淋巴瘤，鼻型

8.肠病相关T淋巴细胞淋巴瘤

9.肝脾T淋巴细胞淋巴瘤

10.皮下脂膜炎样T淋巴细胞淋巴瘤

11.蕈样霉菌病

12.Sezary综合征

13.原发皮肤间变大细胞淋巴瘤

14.原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性

T淋巴瘤

15.原发皮肤W8T淋巴细胞淋巴瘤

16.原发皮肤小/中CD4+T淋巴瘤

17.外周T淋巴细胞淋巴瘤，非特殊型

18.血管免疫母细胞T淋巴细胞淋巴瘤

19.ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤

1HL多见于青年.首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大，其次为腋下淋巴结肿大，少数患者仅有深部淋巴结肿大，如纵隔、腹膜后淋巴结肿大，?可压迫邻近器官，引起相应症状。

部分HL患者以原因不明的持续或周期性发热为首发症状，常伴有盗汗、乏力及消瘦等可出现全身皮肤瘙痒、饮酒后淋巴结疼痛等；如侵犯其他器官，如肝、脾、肺、脊椎等，弓I起相应症状。

2.NHL见于各年龄组，但随着年龄增长而发病增多，男性多于女性.NHL也以无痛性淋巴结肿大为首发症状，颈部淋巴结肿大最常见，胸部以肺门及纵隔淋巴结受累常见，肿大淋巴结可引起局部压迫症状。约4()%NHL起源于结外淋巴组织，如咽淋巴环、胃肠道、脾、骨骼、皮肤、肺、乳腺甚至颅内等。惰性NHL发热不明显，仅有局部浸润和压迫症状，侵袭性NHL常有发热、盗汗、消瘦，发展迅速，较HL更易发生远处播散及结外侵犯，肝脏侵犯常出现黄疸、转氨酶升高，偶有中枢神经系统侵犯。

1.血象淋巴瘤的血象变化多为非特异性，各种类型及不同病例和不同分期之间差异很大。

(1)HL血象变化较早，常有轻或中度贫血.白细胞多数正常，少数轻度或明显增多,伴中性粒细胞增加。约1/5病例有嗜酸性粒细胞增多，晚期淋巴细胞减少.

(2)NHL白细胞多数正常，伴有相对或绝对淋巴细胞增多，形态正常。疾病进展期淋巴细胞减少。少数患者晚期可转化至白血病期，此时血象酷似ALL

2.骨髓象早期患者骨髓多无特殊改变。如能找到里-斯细胞有助于诊断HL当NHL转化为白爪病期，骨髓象呈现典型白血病表现。

3.影像学检查B超可用于探测肝脏、脾脏、表浅淋巴结。CT主要用于探査纵隔、腹腔及全身淋巴结肿大，用于病灶定位、监测治疗后病灶变化。PET-CT鉴别肿瘤性病灶的灵敏度和特异性较普通CT高，其在淋巴瘤诊断、分期及残留病灶检测方面的作用具有较大优势。

4.病理学检查淋巴结或肿瘤组织活检是淋巴瘤诊断与分型的确定依据。表浅部位最好手术摘取完整淋巴结，深部淋巴结活检可依靠B超或CT引导下穿刺，但细针穿刺活检结果可靠性偏低.

5.免疫学和分子生物学检查应用单克隆抗体可以检测淋巴瘤细胞免疫表型。由于淋巴瘤病理类型繁多，形态学区别往往不甚明显，免疫表型分析已经成为淋巴瘤病理诊断的必备手段。不同类型的淋巴瘤也具有特异性染色体或基因异常，t（14；18）（q32；q21）、t（11；14）（ql3；a32）等染色体异常可见于多种淋巴瘤*PCR技术可检测到T淋巴细胞受体或IgH基因重排，则有助于细胞类型的区别。

6.其他检查淋巴瘤患者在治疗前应进行肝炎病毒、艾滋病毒、巨细胞病毒、EB病毒等多种病毒筛查，如果存在病毒携带，应同时予以抗病毒治疗，以防淋巴瘤治疗导致病毒激活。对于高度侵袭性NHL或伴有中枢神经系统症状者应进行脑脊液检查，明确是否有中枢侵犯。

凡慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大者要考虑本病的可能，应做淋巴结活检物涂片、淋巴结印片和病理切片检查当皮肤有损害时应做皮肤活检.如有血细胞减少、血清碱性磷酸酶增高或骨骼病变时，应同时做骨髓涂片及活检。对于长期发热原因不明怀疑本病的患者，应积极进行影像学检査.寻找病灶当诊断困难髙度怀疑本病时，必要时可剖腹探査，寻找病灶，同时行肝、脾活检.，淋巴结组织病理学检査是确诊本病的主要依据。

淋巴瘤伴有浅表淋巴结肿大者，需与淋巴结结核、慢性白血病、肿瘤淋巴结转移等疾病鉴别’以发热为主要表现的淋巴瘤需与结核病、败血症、风湿热、感染性心内膜炎、布鲁菌病、系统性红斑狼疮、恶性组织细胞病相鉴别。

一、淋巴瘤分期

推荐AnnArbor分期法，主要适用于HL,NHL也可参考应用。

I期：病变仅限于1个淋巴结区（I）,或单一淋巴外器官或部位（IE）。

II期：病变仅累及横膈同一侧两个或多个淋巴结区（U）；或局限性累及1个淋巴结外器官或部位并同时伴有1个或多个淋巴结区病变（I1E）。

m期：病变累及横膈上下两侧淋巴结区（in）,可以同时伴有脾累及（ins）,或伴有淋巴结外器官或部位累及（IDE）,或两者均存在（H1SE）。

IV期：弥漫性或播散性累及1个或更多淋巴外器官或组织，如肝或骨髓受累，即使局限性也属IV期。