福建白癜风医院 https://wapjbk.39.net/yiyuanfengcai/ys_bjzkbdfyy/790/#剧集掌心#
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）是两种密切相关的疾病，属于同一种病理实体的不同临床表现形式，主要由成熟但功能异常的B淋巴细胞异常增殖引起。以下是关于CLL/SLL的详细介绍：
1.定义与关系
-CLL（慢性淋巴细胞白血病）：主要表现为骨髓、外周血和淋巴组织中成熟B淋巴细胞的异常积累。
-SLL（小淋巴细胞淋巴瘤）：以淋巴结、脾脏等淋巴组织中的肿瘤性B细胞浸润为主，骨髓或外周血受累较轻（通常外周血中单克隆B淋巴细胞5×10?/L）。
-核心关系：CLL和SLL在细胞形态、免疫表型和分子特征上完全相同，区别仅在于病变的主要部位（CLL以血液/骨髓为主，SLL以淋巴结/淋巴组织为主）。
2.病因与风险因素
-年龄：多发于中老年人（50岁，中位年龄约70岁）。
-遗传因素：家族史增加风险，某些基因突变（如TP53、NOTCH1、SF3B1）与疾病进展相关。
-环境因素：长期接触某些化学物质或辐射可能增加风险，但具体机制尚不明确。
3.临床表现
-CLL常见症状：
无症状期：早期可能仅通过血常规发现淋巴细胞增多。
进展期：疲劳、体重下降、盗汗、反复感染（因正常免疫抑制）、淋巴结肿大、肝脾肿大。
-SLL典型表现：显著的无痛性淋巴结肿大（如颈部、腋窝、腹股沟），可能压迫周围器官。
-并发症：
自身免疫性疾病：如自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。
转化风险：少数可转化为侵袭性淋巴瘤（如Richter转化，预后差）。
4.诊断与分期
-关键检查：
血常规与外周血涂片：CLL患者淋巴细胞显著增多，可见“涂抹细胞”（破碎细胞）。
流式细胞术：检测B细胞表面标志（CD5+、CD23+、CD20弱阳性、CD10-）。
淋巴结/骨髓活检：SLL需淋巴结活检，CLL常需骨髓检查。
分子检测：FISH检测染色体异常（如del(13q)、del(11q)、del(17p)等），IGHV突变状态评估预后。
-分期系统：
Rai分期（CLL）：分0-IV期，依据淋巴细胞增多、淋巴结肿大、肝脾肿大及贫血/血小板减少。
Binet分期：基于受累淋巴区域和血细胞减少。
5.治疗原则
-观察等待：早期无症状患者无需立即治疗，定期监测。
-治疗指征：出现症状、进行性血细胞减少、巨脾、淋巴结快速增大或反复感染。
-一线治疗：
靶向药物：BTK抑制剂（如伊布替尼、泽布替尼、奥布替尼）、BCL-2抑制剂（如维奈克拉）、抗CD20单抗（如奥妥珠单抗）。
化疗免疫治疗：苯达莫司汀联合利妥昔单抗（适用于无高危基因突变者）。
-高危/难治性患者：考虑CAR-T细胞疗法或异基因造血干细胞移植。
6.预后
-异质性大：部分患者数十年无需治疗，部分进展迅速。
-不良预后因素：del(17p)/TP53突变、IGHV未突变状态、β2微球蛋白升高、Rai/Binet晚期。
-5年生存率：总体约80-90%，但高危患者生存期显著缩短。
7.最新进展
-微小残留病（MRD）监测：指导治疗深度和复发预测。
-新型靶向药物：非共价BTK抑制剂（如吡托布鲁替尼）克服耐药突变。
-联合治疗策略：有限疗程的靶向药物联合（如维奈克拉+奥妥珠单抗）。
总结
CLL/SLL是一种异质性显著的惰性B细胞肿瘤，精准诊断和分层管理是关键。靶向治疗显著改善了患者预后，但仍需
当前时间： 
E-Mail: