骨肌放射专业委员会病例答案七十三

壹

问题１：在提供的图像上，关于病灶的描述，下列选项不正确的是（单选）

A.病变强化不均匀

B.病变与周围软组织分界不清

C.病灶内可见囊变坏死区

D.右侧髂骨未见侵犯

答案：B解析：该病变边界尚清，与周围软组织分界清楚，其内可以看到囊变坏死区，增强扫描囊变坏死区不强化。右侧髂骨未见受累。

贰

问题2：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最应排除哪种病变（单选）

A.良性病变

B.高度恶性病变

C.低度恶性病变

D.交界性病变

答案：A

解析：该患者为一中年男性，慢性病程，病变较大，呈膨胀性软组织破坏，中心可见坏死区，边界尚清晰，提示这是一个生长相对缓慢的低度恶性、交界性或恶性的肿瘤性病变。

叁

问题3：根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项（单选）

A.横纹肌肉瘤

B.恶性纤维组织细胞瘤

C.纤维肉瘤

D.腺泡状软组织肉瘤

E.不典型脂肪肉瘤

答案：D

4.1影像学表现及诊断分析思路

肿瘤的体积比较大,约5.1cm×7.8cm,在CT上表现为稍低密度，在MRI上表现为T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号的软组织肿块;中心发生坏死囊变,囊变的部分形态不规则,呈明显的T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。增强扫描不论CT、MRI均可见明显强化，说明肿瘤的血液供应丰富,考虑恶性肿瘤可能性大。

4.2诊断及鉴别诊断

4.2.1腺泡状软组织肉瘤

一种少见的软组织恶性肿瘤，生长较缓慢,因临床症状不明显,不易被发现,所以多数患者在肿瘤较大或症状明显时才就诊。常见发病年龄在15-35岁,好发于青春期女性，肿瘤最好发部位为下肢深部软组织，特别是大腿。部分病人可发生广泛转移，主要转移到肺、骨、脑、皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴出现境界清楚的溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的特点。

4.2.2横纹肌肉瘤

体积较大，分叶状，T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号或混杂信号，瘤内常见坏死，增强扫描强化明显。与腺泡状软组织肉瘤鉴别比较困难,需要病理学最终诊断。

4.2.3恶性纤维组织细胞瘤

分叶状软组织肿块，T1WI呈中等信号，T2WI呈不均匀高信号，肿瘤可发生出血囊变，增强扫描瘤实质强化明显；肿瘤内纤维成分含量较多时，T2WI可见到不规则的低信号，可作为与腺泡状软组织肉瘤的鉴别点。

4.2.4纤维肉瘤

一般肿瘤边界多不清晰，呈浸润性生长，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈不均匀稍高信号，其内可见斑点状低信号区。瘤内可发生出血坏死，易侵犯临近骨骼。因此本例病变不太符合纤维肉瘤的诊断。

4.2.5不典型脂肪肉瘤

分化良好的脂肪肉瘤，脂肪含量丰富，易于鉴别，但分化较差的脂肪肉瘤，尤其是多形性脂肪肉瘤含有大量的不成熟脂肪组织，呈软组织信号。肿瘤边界清楚、欠规整，部分有包膜。增强扫描呈明显不均匀强化，需要仔细鉴别。

综合上述分析后，考虑诊断腺泡状软组织肉瘤的可能性最大。

术中见肿瘤实质呈致密的鱼肉状，中心可见囊变坏死，病理诊断为腺泡状软组织肉瘤。

病例供稿：内医院影像科

乔鹏飞

腺泡状软组织肉瘤(alveolarsoftpartsar







































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