第一节淋巴结非肿瘤性增生
一．淋巴结反应性增生
1.病因
由感染或自身免疫引起的淋巴组织良性增生。
2.临床表现
临床表现为淋巴结肿大或结外淋巴组织的局部肿块，伴或不伴发热。
镜下表现为淋巴滤泡或滤泡外淋巴组织增生、血管增生等多种改变。
3.慢性非特异性淋巴结增生分类
（1）淋巴结滤泡增生
滤泡数量增多，体积增大，但不融合。
（2）副皮质区淋巴组织增生
淋巴细胞数量增多，滤泡的间隔比较大。
（3）窦组织细胞增生
窦腔扩大，窦组织细胞明显肥大，数量明显增加。
第二节淋巴组织肿瘤
（一）概述
1.名词解释
淋巴组织瘤即恶性淋巴瘤，简称为淋巴瘤。指来源于前体淋巴细胞及成熟淋巴细胞的恶性肿瘤。可发生于全身各个组织器官。
（淋巴结）（结外组织）
2.早期淋巴瘤
局限性，无痛性，进行性淋巴结肿大。
3.晚期淋巴瘤
侵犯肝肾脾等器官，淋巴结外器官可以为肿物也可以弥漫增生（与肿瘤的类型有关）
4.细胞异型性
弥漫性（一盘散落的在地的珠子）
结节性（无生发中心，结节融合，在节内细胞形态一致）
5.区分T细胞和B细胞的标记物
B细胞：检测CD20和CD79a,T细胞检测CD3，CD5。
PCR用于单克隆性基因重排
6．大体特点
7．镜下特点
淋巴样瘤细胞增生，结节状或弥漫浸润
病变器官正常结构不同程度破坏
（二）霍奇金淋巴瘤
1.特点
原发于淋巴结，在颈部表现为淋巴结肿大；HL的肿瘤细胞是一种形态特殊的瘤巨细胞--RS细胞。
2.大体特点
多发于颈部和锁骨上淋巴结。肿块常呈结节状，切面灰白色呈鱼肉状，可有灶性坏死。
3.组织学特点
淋巴细胞为主的多种炎细胞混合背景上，散在分布着数量不等的肿瘤细胞。
4.R-S细胞（镜像细胞）
（1）特点
双核或多核，核内有一大而醒目的嗜酸性中位核仁，核仁周围有空晕。
（2）种类
霍奇金细胞：单核
陷窝细胞：质宽而空亮
LP细胞（爆米花细胞）：多个嗜碱性核仁
木乃伊细胞；凋亡的R-S细胞
多核型R-S细胞
5.组织学分型
（1）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodularlymphocytepredominantHodgkinlymphoma,NLPHL）
散在分布LP细胞
（2）经典型霍奇金淋巴瘤（classicalHodgkinlymphoma，CHL）
*结节硬化型CHL（NSCHL）
多见于女性，好发于颈部锁骨上，镜下多为陷窝细胞，有纤维增生和玻璃样变，分隔淋巴细胞为大小不同的区域。
*混合细胞型HL（MCCHL）
多为炎细胞取代，背景五彩斑斓，有诊断性的R-S细胞。
*富于淋巴细胞型HL（LRCHL）
大量小的淋巴细胞，散在分布R-S和HL细胞。
*淋巴细胞消减型HL（LDCHL）
淋巴细胞减少，有大量的R-S细胞或其多形性变异型
（三）非霍奇金淋巴瘤
1.发生部位
2/3原发于淋巴结，1/3原发于淋巴结外器官或组织。
2.种类
（1）前体淋巴细胞肿瘤
是由于不成熟的前体B或T细胞来源的高侵袭性肿瘤，表现为淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）或急性淋巴母细胞白血病（ALL），好发于儿童或青少年，进展迅速
比较
ALL
LBL
始发部位
骨髓造血组织
淋巴组织
表现形式
白血病
局部肿块
细胞来源
多为B细胞性
多为T细胞性
（2）慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）
是成熟B细胞来源的惰性淋巴瘤，好发于中老年人，惰性肿瘤，进展缓慢
比较
（3）滤泡性淋巴瘤
是淋巴滤泡生发中心细胞来源的惰性B细胞淋巴瘤，进展缓慢，可以向弥漫性淋巴瘤发展，成为弥漫性大B细胞淋巴瘤。结节排列紧密或相互融合，无滤泡套区。
（四）弥漫性大B细胞淋巴瘤
是一组异质性的B细胞淋巴瘤，最常见的NHL，多见于老年人，常发生于结内外，可为原发或其他侵袭性肿瘤转化而来。有大量淋巴细胞和RS细胞。核分裂象多见。
（五）Burkitt淋巴瘤
是淋巴滤泡生发中心细胞来源的高侵袭性B细胞淋巴瘤。多见于儿童或青少年，常发生淋巴结外器官或组织，表现为颌面部巨大包块以及腹脏器官受累。高分裂指数和高凋亡率是BL的特征表现，胞质丰富，含有核碎片和凋亡细胞的巨噬细胞，胞质浅染的巨噬细胞和深染的瘤组织相衬，形成所谓的“满天星”现象。
（六）浆细胞肿瘤及其相关疾病
是B细胞克隆性增生，多见于老年人。
（七）非特殊性外周T细胞淋巴瘤
（八）结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（致死性中线肉芽肿）
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型是NK细胞来源的高侵袭性肿瘤，可检测到EBV病毒，原发于淋巴结外器官或组织。其基本病变是凝固性坏死。瘤细胞常浸润血管壁而导致官腔狭窄或闭塞。原位杂交：EBER＋
*巴瘤诊断原则
临床表现
形态学（低倍镜下原有结构是否破坏）
免疫学特征
遗传学特征
第三节白血病
（一）急性髓性白血病（AML）
主要发生于成人
1.病理变化
骨髓白血细胞弥漫性增生，取代正常的造血组织和脂肪组织。肉眼观呈灰红色，镜下骨髓增生活跃，由形态单一的幼稚细胞组成。
最常累及肝和脾。肝内白血细胞主要沿肝窦浸润，肝实质破坏少。
脾内白血细胞弥漫浸润红髓，并可压迫白髓。
2.分型
分为M0-M7,分别起源于，单核细胞系，和，
3.临床表现
发热：粒细胞系减少
贫血：红细胞系减少
出血倾向：巨核细胞系减少
还可以出现髓系肉瘤，又称为绿色瘤，可早于血象改变发生或与血象同事发生改变。
（二）急性淋巴母性白血病
是原发于骨髓的B或T细胞性淋巴母细胞无限制增增殖的疾病，可累计外周血。
（三）慢性髓细胞性白血病（CML）
1.是最常见的慢性骨髓增生性疾病，白细胞数量增加，病因隐匿，进程缓慢，肝脾肿大。。经常伴有Ph1染色体（费城染色体）和（或）BCR/ABL融合基因。
*名词解释
费城染色体：CML病人体内的第九号染色体长臂和第二十二号染色体的长臂易位使得BCR基因和原来位于9号染色体的ABL基因拼接成新的融合基因—BCR/ABL融合基因。
2.病理改变
骨髓增生极度活跃
慢性期：肿瘤细胞为分化较成熟的髓系造血细胞，可见大量偏成熟阶段的粒细胞及体积小的巨核细胞
加速期和急变期：原始阶段细胞明显增多，病情进展迅速
第四节Langerhans细胞组织增生症
特点
Langerhans细胞体积大，胞质丰富，有纵行沟纹。
Langerhans细胞组织细胞增生症包括良性、低度恶性或高度恶性肿瘤，是一个连续的疾病谱系
2.分类
局灶性LCH
嗜酸性肉芽肿
慢性进行性LCHHand-Schuller-Christian病
急性弥漫性LCHLetterer-Siwe病
特点
单发性病变
单系统多灶性损害
多系统多灶性损害
发病年龄
儿童和青少年
幼儿
婴幼儿
累及器官
骨骼
骨骼、淋巴结、皮肤
皮肤、内脏及广泛骨损害
恶性程度
良性---------------恶性
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