河南省淋巴瘤诊疗中心第70期学术活动及多

年11月4日15:30，河南省淋巴瘤诊疗中心于医院门诊楼10楼第3会诊室进行了第70期学术活动及多学科会诊。河南省淋巴瘤诊疗中心、医院肿瘤医学中心、检验科、病理科、医院等专家参加了本次会诊活动。

医院肿瘤科孙振昌副教授为大家做了关于“淋巴母细胞淋巴瘤治疗进展”的讲座。淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(lymphoblasticlymphoma/leukemia，LBL/ALL)是一种起源于淋巴母细胞的高度侵袭性淋巴瘤，当表现为瘤块不伴或仅有轻微血液和骨髓受累时，骨髓中淋巴母细胞＜25%，诊断为LBL；当存在广泛骨髓血液受累时，骨髓中淋巴母细胞≥25%，诊断为ALL。淋巴母细胞淋巴瘤分为T细胞型和B细胞型，其发病率、病理及预后影响因素各有特点，传统的NHL化疗方案疗效较差，改良的方案可有所改善，而ALL方案有明显优势，细胞毒药物（大剂量MTXAra-c）联合中枢神经系统预防有利于延长无病生存期。预后不良患者可考虑大剂量化疗联合干细胞移植，而对于复发高危患者可考虑大剂量化疗联合异基因干细胞移植。目前，中枢神经预防性鞘内注射联合大剂量化疗可降低中枢复发率，但头颅照射的作用有待进一步证实。此次讲座引发了我们对该疾病治疗的深入思考，期待我们共同去学习探讨。

继之参会人员分别就会诊患者进行了疑难病例会诊讨论，各医院专家及临床医师结合自己的实际诊治经验，踊跃发表了各自的意见和建议，经专家们讨论，最终确立了会诊患者的诊断措施和下一步的治疗方案。

主要病人会诊情况：

一、病史简介：患者男，16岁，“发现双侧颈部肿物1年7月余”。医院活检，病理会诊示（左颈部）幼稚淋巴造血系统来源肿瘤，伴髓系及淋巴系分化。免疫组化：CD3(+)，CD43(+)，CD7(+)，CD20(-)，CD79a(-)，Ki-67(约60%)。送检标本中增生的T细胞群呈多克隆性重排。骨髓形态学及流式细胞学均未见明显异常。PET-CT示:鼻咽部增厚代谢较活跃，颈部、纵膈、双侧腋窝、腹腔、腹膜后、双侧髂血管旁及腹股沟多发淋巴结代谢稍活跃，考虑淋巴瘤，余未见明显异常。于.3.15行“CHOP”方案化疗一周期，颈部淋巴结增大，疾病进展。再次取活检，病理示：（左侧颈部）淋巴结幼稚淋巴造血系统来源肿瘤，向髓系及淋巴系分化。免疫组化：CD20(-),CD79a部分(+),CD43(+),CD3(+),TdT(-),MPO(部分+),Ki-67(+约70%)。.04.02行“BFM-90”方案化疗，评价疗效CR，期间鞘内注射5次，化疗期间出现Ⅳ度骨髓抑制，对症处理后好转。治疗结束一年内未巩固、维持治疗及定期复查。1月余前发现颈部淋巴结再次肿大，入院后查血常规无明显异常，颈部淋巴结活检病理：（右颈部）淋巴结幼稚淋巴造血系统恶性肿瘤，伴髓系及淋巴系分化。免疫组化：PAX-5(-/+),CD7(+),CD20(-/+),CD3(+),CD43(+),TdT(-),MPO(部分+),CD(部分弱+),CD(-),CD(-),Ki-67(约80%+)。骨髓形态学示：粒：红比例=1.92，粒系增生明显活跃，原粒占4.4%，早幼粒、中性粒细胞比值偏高，余未见明显异常。流式细胞学示：发育、成熟中的粒细胞占全部细胞的77.47%，余无明显异常。彩超示颈部淋巴结右侧较大者为40mm×13mm，左侧较大者为36mm×18mm，腹股沟右侧较大者为15mm×5.5mm，左侧较大者为11mm×6mm。CT示双侧颈根部、锁骨上窝淋巴结较前增大，纵膈、腋下、腹膜后、盆腔、腹股沟淋巴结较前无明显变化。

会诊目的：结合病理诊断，请指导下一步治疗。

会诊意见：进一步分析病理亚型，同时采用hyper-CVAD方案进行化疗。

二、病史简介：患者女，83岁，“间断发热1年余，确诊淋巴瘤3月余”。1年余前无明显诱因出现发热，体温波动在37.5-38.0℃，左侧颈部可触及多发肿大淋巴结，行颈部淋巴结穿刺活检病理提示为炎症，治疗后肿块消退，1年来上述症状反复发作，间断应用抗生素治疗。3月余前出现持续发热，体温波动在37.5-38.6℃，伴有恶心、呕吐、腹胀、纳差，给予“消炎药物”治疗后，症状无缓解，行PET-CT示：颈部、纵膈、左肺门、双侧腋窝、膈上前群、腹腔、腹膜后，双侧髂血管及腹股沟多发淋巴结代谢活跃，多考虑恶性病变，淋巴瘤？全身骨弥漫性代谢稍活跃，考虑骨髓增生，遂行CT引导下行腹膜后占位穿刺活检示：B细胞性非霍奇金淋巴瘤，符合淋巴结边缘区淋巴瘤。免疫组化：CD79a(+)，CD20(散在+），CD3（小淋巴细胞+），CD43(+)，CyclinD1（-），CD21(FDC+)，Bcl-2(部分+)，Ki-67(约40%)。确诊后给予“强的松片、环磷酰胺片，口服”，治疗后全身症状明显好转，但在第11天又开始出现发热，纳差，体温最高达38.9℃，以下午为主，复查血常规提示II度骨髓抑制，停止化疗，给予对症治疗，骨髓抑制症状缓解后出院，出院时仍有发热症状，未再行特殊处理。后患者腹胀加重再次入院，全面复查疾病进展，又给予“强的松片+环磷酰胺片，口服”，“顺铂30mg，腹腔灌注”，化疗后全身浅表淋巴结均明显缩小，腹胀明显减轻，化疗第13天又出现午后发热，体温最高39.1℃，发热时伴有纳差，无畏寒、寒战，体温可自行降至正常。

会诊目的：指导下一步治疗。

会诊意见：

1、更改化疗方案为“老年COP方案”，“环磷酰胺改为口服”。

2、提高免疫力治疗。