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供片单位：医院

病理号：

患者男性，80岁，因发现颈前区肿物3个月就诊，行甲状腺右叶切除活检术。送检为灰白色组织一块，大小1.2x1.2x0.8cm，切面灰白灰红色，质细腻，未见明确结节。

免疫组化结果：阳性：LCA、CD20、CD79a、PAX-5、Bcl-6、Ki-67（指数70%-80%）；

阴性：CK、EMA、Calcitonin、TG、34βel2、CK19、TTF-1、CD10、CD3、CD15、CD30、Bcl-2、CyclinD1、ALK、Vimentin、CD34。

甲状腺弥漫大B细胞淋巴瘤

R-CHOP化疗+局部放疗；CD20阳性可以尝试应用美罗华

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甲状腺弥漫大B细胞淋巴瘤：

甲状腺原发淋巴瘤罕见；所谓甲状腺原发淋巴瘤，是指无全身表现，但局部淋巴结可能受累。

甲状腺原发淋巴瘤几乎全是B细胞淋巴瘤；按照WHO分类，主要为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）粘膜相关淋巴组织的结外边缘带淋巴瘤（MALT淋巴瘤）。而几乎三分之一的MALT淋巴瘤会伴有DLBCL，此时的诊断要注意鉴别，而不能仅仅诊断为高级别MALT淋巴瘤。除此二者之外，其他如滤泡性淋巴瘤、经典型霍奇金淋巴瘤及Burkitt淋巴瘤极为罕见。

几乎所有的甲状腺原发淋巴瘤都发生于慢性淋巴细胞性（Hashimoto）甲状腺炎背景中；有研究表明，淋巴细胞性甲状腺炎或桥本甲状腺炎的患者发展为淋巴瘤的相对危险度为性别、年龄配对对照组健康人的67-80倍。

甲状腺原发淋巴瘤约占甲状腺恶性肿瘤的5%，好发生于中老年人（平均年龄60-65岁），但发病年龄分布较广，14-90岁均有报道。女性发病率高于男性。

甲状腺恶性淋巴瘤中，DLBCL最多见，约占全部甲状腺淋巴瘤的60-70%；其次为MALT淋巴瘤，约占20-30%。

甲状腺淋巴瘤的具体镜下表现，可参阅专门的著作。值得一提的是甲状腺滤泡被肿瘤性淋巴细胞浸润、破坏时，可出现淋巴上皮性病变；在甲状腺MALT淋巴瘤时，淋巴上皮病变可特征性的表现为圆形小球或小体、充满甲状腺的滤泡腔内或使其扩张（MALT小球）。

鉴别诊断：

（1）上皮性和间叶源性肿瘤：

A甲状腺未分化癌：主要由梭形细胞、多形巨细胞、上皮样细胞构成，细胞间有一定的黏附性，LCA（-），CK（+）

B髓样癌：小圆形多角形细胞，椭圆形，核仁不明显，分裂像罕见，巢状排列，被纤维或血窦间隔，胞浆和间质常有淀粉样物沉着。TG（-），CT（+），神经内分泌标记物（+）。

C转移性癌和黑色素瘤：形态学难以鉴别，CK、LCA、CD20、S-、HMB-45染色可帮助区分。

D上皮样肉瘤：可发生于头颅部，结节状，出现特征性地图状坏死，由体积大的上皮样及胖梭形瘤细胞构成，CK、Vimentin、CD34、EMA阳性。

（2）淋巴造血系统肿瘤：

A结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT），小细胞淋巴瘤（中心细胞样）、单核细胞样、小淋巴细胞样，散在转化性母细胞），形成特征性淋巴上皮病变，反应性淋巴滤泡形成，边缘区细胞和相关抗原CD21和CD35阳性。

B霍奇金淋巴瘤（HL），原发于淋巴结，炎细胞背景中见特征性或变异性R-S细胞，表达CD15、CD30、PAX-5阳性表达较反应性B细胞弱，较少表达CD20和CD79a。

（3）淋巴细胞性甲状腺炎：

有时MALT淋巴瘤与淋巴细胞性甲状腺炎的鉴别比较困难，此时形态学仔细观察浸润仍是金标准，当然可以加做免疫组化、流式细胞学及分子遗传学检测。

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