病例学习鼻腔神经胶质细胞瘤临床诊治要点

近期，AJNR杂志发表了加拿大学者Rawal等报道的一例鼻腔神经胶质细胞瘤的患者，并详细阐述了该病的临床诊治要点。

病例描述：

58岁女性患者，因发现鼻旁窦内肿物来诊。

图ACT骨窗显示鼻腔内、筛窦和蝶窦内肿物，并产生骨质破坏及重塑（箭头示）

图B与C分别为DWI和ADC序列，显示肿物弥散受限

图D.E.F分别为矢状位T2、矢状位增强T1、冠状位增强T1显示肿物强化，密度不均，伴有囊性的成分（箭头示），肿瘤扩展至颅内，对颅内邻近的脑实质产生占位效应

诊断：鼻腔神经胶质细胞瘤

临床特征：

1.鼻腔神经胶质细胞瘤（ENB）是一种起源于嗅上皮的一种并不常见的恶性肿瘤；

2.ENB大约占所有鼻腔肿瘤的3%；

3.发病年龄有两个高峰，分别为11～20岁以及40～70岁；也有报道称只有一个高峰，为60岁之后；

4.相关临床症状包括鼻腔压力增加、鼻出血、嗅觉丧失、鼻腔阻塞、视觉症状、SIADH以及Cushing综合征等。

关键诊断要点：

1.CT检查显示，与周围组织相比，ENB通常为等密度或高密度，中等程度强化。通常可见骨质破坏及重塑。

2.MRI检查显示，T1像为低信号，T2像为等信号或高信号（囊性变或出血区）。可伴有强化，坏死区信号不均匀。

鉴别诊断：

1.鼻窦未分化细胞癌（通常见于老年患者）。

2.鳞状细胞癌（上颌窦更常见，较少出现强化）。

3.脑膜瘤（可能出现骨质增生）。

4.淋巴瘤（强化不如ENB信号高）。

治疗：

手术、化疗以及放疗；预后取决于Hyams分级（ENB的成熟度）、肿瘤的范围（Kadish分期）以及淋巴结转移的情况。

编辑：周薇