血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤

来源：网络

一、临床特征

　　老年：60~70岁，男:女=1.3~0.7:1；少发：占NHL1%~2%，占PTCL10%~20%；

　　预后差：中位生存3y；5yOS30%-35%,CR50%；

　　典型症状：淋巴结肿大，皮疹，B症状，肝脾大，浆膜腔积液等。

　　二、病理学特点

1.淋巴结结构部分破坏；

　　2.CD21+CD35+滤泡树突状细胞（FDC)增生；

　　3.血管：树枝状，高内皮静脉增生；

　　4.多克隆性8细胞增生；

　　5.血管周围单形性/多形性T细胞浸润；

　　6.上皮样细胞、嗜酸粒细胞、浆细胞等浸润。

　　三、实验室检查

四、免疫组化特征

　　免疫组化：CD3、CD45RO、CD10、BCL6、CXCL13、CD21、CD20、PD-1和Ki-67；

　　独特特征：表达滤泡树突状细胞标记CD21、CD23或CD35；

　　CD10:确诊AITL客观标准，与其他T细胞疾病鉴别；

　　正常外周T细胞、反应性增生淋巴细胞、结节性外周T细胞淋巴瘤细胞不表达。CXCL13：仅表达于生发中心辅助性T细胞，支持AITL来自T辅助细胞。程序死亡蛋白-1(PD-1)：CD28受体家族成员，调节细胞免疫，高表达。

　　五、鉴别诊断

　　PTClu：从形态学鉴别，结构的破坏对鉴别没有意义内皮中长大额增生血管较为重要AITL与PTClu的透明细胞比为45.2%和40%，背景细胞的差异是嗜酸粒细胞，免疫表型为CXCL13、CD10、BCL-6。

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