神奇罕见病自身免疫性脑炎控制了,都是因

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近日，医院神经内科四区由何阳丽教授带领的神经免疫团队使用淋巴细胞亚群分析指导利妥昔单抗应用成功救治了一例自身免疫性脑炎患者。这是郴州市首次使用该项技术治疗自身免疫性脑炎，同时也是医院神经内科神经免疫亚专科在国家重点专科建设项目启动后的技术突破。新年伊始，24岁在校大学生小李因发热、头痛，医院慕名来到了医院神经内科四区就诊。小李曾诊断为自身免疫性脑炎，分型为抗NMDAR叠加MOG脑炎，因昏迷在ICU住了将近一月，使用激素冲击、血浆置换并免疫吸附治疗，使用口服激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯后仍有2年发作3次，经过何阳丽教授的神经免疫团队研讨后，决定使用淋巴细胞亚群分析指导使用利妥昔单抗治疗减少其发作。小李经该项治疗后，病情好转出院，回归了向往的大学生活，目前在神经免疫专病门诊长期随访。自身免疫性脑炎是已经存在了几千年的疾病，被神经科医生认识只有十几年的时间。自身免疫性脑炎包括抗NMDAR脑炎，边缘性脑炎和其他综合征脑炎。抗NMDAR脑炎最为常见，约占自身免疫性脑炎患者的80%，叠加MOG脑炎增加病情严重复杂性和治疗难度。自身免疫性脑炎主要表现为精神行为异常，癫痫发作，记忆力下降，言语障碍，不自主运动，自主神经功能紊乱，严重者甚至可以出现意识障碍和昏迷。抗NMDAR脑炎患者复发率为12.0%～31.4%，可以单次复发或者多次复发，复发的间隔平均为5个月。利妥昔单抗是一种免疫抑制剂，广泛用于肿瘤科、血液内科治疗淋巴瘤、白血病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病治疗。其原理是清除外周血CD20细胞，抑制过度产生的免疫反应，从而达到治疗目标。但需根据外周血CD20阳性的B细胞水平数量来制定给药次数。淋巴细胞亚群分析包括B细胞占比与绝对数，它能总体反映机体当前的免疫功能状态和平衡水平，对分析发病机制、观察疗效、监测预后及指导用药都有重要的意义，可实现神经免疫疾病应用免疫抑制剂的精准治疗。神经内科国家临床重点专科建设项目评分标准中，淋巴细胞亚群分析指导神经免疫疾病诊疗是必备项目，但医院神经内科大都未开展甚至没有概念，医院神经内科引进实施该项目，标志着医院综合诊疗水平再上一个台阶。（编辑ZS。图片来源网络，侵删）湖南医聊特约作者：医院雷京霖文莹