这一罕见病晚期患者半数生存期仅5年,医生

医院终身教授郑捷这种皮肤表现与湿疹、银屑病等皮肤病很相似，也因为这样，这种罕见病早期诊断难，患者很容易误诊、漏诊，它就是皮肤T细胞淋巴瘤。医生们发现，这一罕见病平均2-7年才能确诊，晚期患者里，半数以上生存期仅为5年，提升大众认知十分必要。“近年来我们还观察到，皮肤T细胞淋巴瘤逐渐呈现出发病年龄年轻化的趋势，因此还需要持续提升大众对疾病的认知程度。”上海交通大学医学院附属医院皮肤科郑捷终身教授说，皮肤T细胞淋巴瘤的治疗是一个长期过程，治疗目的要做到“三个延缓”，即延缓复发、延缓进展、延缓生命。医院皮肤科沈小雁医生当前，皮肤T细胞淋巴瘤已被纳入我国《第二批罕见病目录》。医院皮肤科副主任医师沈小雁介绍，该病诊断过程复杂，通常需要皮肤活检病理、免疫组化、基因重排的辅助才能确诊，“该病早期表现与湿疹、银屑病等皮肤病类似，容易造成诊断的延迟，从而可能使患者错过最佳治疗时间。”皮肤T细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤的一种。该病除了皮肤上出现斑片、肿块等损害，疾病进展后还可累及血液、淋巴结和内脏器官，并可能会导致进一步的并发症，从而影响患者的健康和生存。早在上世纪90年代，医院就在郑捷教授的带领下采用“非化疗”的方法治疗皮肤T细胞淋巴瘤，为患者争取更长的缓解期和生存期。皮肤T细胞淋巴瘤对传统的化疗方案反应不佳，近年来，随着技术不断迭代更新，创新药的研发给患者带来了更多的治疗选择和希望。“该病常表现为皮损的反复发作和疾病的进展，而传统治疗效果有限，给患者带来了沉重的生理和心理的负担。单克隆抗体类药物、表现遗传学修饰药物、小分子信号通路抑制剂等新型治疗方法在皮肤T细胞淋巴瘤的治疗中显示出良好的疗效，提供了更多的治疗手段。比如莫格利珠单抗，就是一款用于治疗蕈样肉芽肿和Sézary综合征的靶向CCR4生物制剂。它可以靶向C-C趋化因子受体4，在人体免疫系统中激活更多的免疫细胞，进而杀伤肿瘤细胞。”沈小雁医生谈到。医院皮肤科在国内以诊治复杂、危重、难治性皮肤病著称。“我们就是要看那些别人看不好和不愿看的病。”从医几十年，医院终身教授郑捷坚守“安全、有效、低价”六字方针，持续为患者提供优质可及的治疗方案。“今后，我们还需要不断加强多方联合攻关，丰富医疗资源，精进诊疗水平，更好地提高患者的生活质量和生存期。”郑捷教授说。作者：唐闻佳文：唐闻佳图：受访方供图编辑：唐闻佳责任编辑：姜澎转载此文请注明出处。