怎样治疗套细胞淋巴瘤六

套细胞淋巴瘤（MCL）不再是绝症，考虑到至今为止的预后较差，近几年来将其作为异种临床和生物实体进行重新研究。分子遗传学使其复杂性更加显著，揭示了细胞生存和发展的不同途径。同时新的典型疗法的应用，比如利妥昔单抗，大剂量阿糖胞苷和干细胞移植显著改善了治疗的疗效。新型靶分子的引入给患者带来新的前景，在这些全新的持续研究进展中，临床血液肿瘤学家可能会感到困惑，本文将为大家讲述关于MCL治疗的相关问题：（文献参考）

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八、体弱患者的治疗选择是什么？

老年体弱患者的治疗应包括温和的免疫化学疗法，这种疗法通常耐受性良好，比如瘤可宁联合利妥昔单抗。另外一种有效可行的口服节律化疗联合是PEP-C（强的松，依托泊苷，甲基苄肼和环磷酰胺）。这种疗法不能达到治愈的目的，疾病的缓解致力于生活质量的提高。苯达莫司汀也是一种有效的单药疗法，老年和体弱患者耐受良好，在某些情况下可能会考虑与利妥昔单抗联合使用。另外，由于ORR（27%）和CR（3%）较低，因此不建议单药疗法联合利妥昔单抗治疗。

对于一些体弱患者，可能会考虑单药疗法或小剂量化疗联合靶向药物，比如替西罗莫司，硼替佐米，来那度胺，沙利度胺，依鲁替尼或新型单克隆抗体，因为它们疗效好且毒性在可接受范围之内。很遗憾，目前尚没有关于这种亚群患者的相关研究，因此无法给出明确的建议。适合体弱MCL患者的一线疗法如图1。

九、怎样治疗难治/复发患者？

对于年轻的复发MCL患者，考虑使用具有适度疗效和较大毒性的自体SCT疗法，只有患者未进行过适当的一线治疗时建议这种疗法。另一方面，尽管异体SCT具有较高的治疗相关死亡率和复发率，但是它仍然是引起复发MCL患者长期缓解的唯一疗法。这种疗法可以考虑用于所有经自体SCT移植之后复发的年轻健康MCL患者。鉴于它对脊髓抑制的高治疗相关毒性，尤其是对MCL患者，还有基于供体淋巴细胞输注反应的移植物抗淋巴瘤，因此建议采取无T细胞损耗的非脊髓抑制疗法。不同研究报道显示大部分患者可通过非脊髓抑制异体SCT治愈，一项纳入名难治性患者的回顾性注册试验显示了脊髓抑制调节和非脊髓抑制对MCL的良好效果。异体SCT可用于高Ki67水平复发MCL患者，这类患者传统化疗法和自体难治，而至少四分之一的此类高危患者经异体SCT治愈。近期研究表明对于没有人体白细胞抗原匹配供体的年轻患者，进行单一相同移植可取得良好效果。但是这种疗法仍是试验性的，需经临床研究验证。

对于复发/难治的老年或不健康MCL患者的治疗，血液学家仍面临很大的挑战。这种疾病预后较差，而且缺乏公认的治疗标准阻碍了这种疾病的临床治疗。一般认为除了异体SCT之外没有其它根治疗法。因此，治疗目标主要是延长疾病控制，平衡伴随预期风险毒性和生活质量降低的预期疗效。然而，很多新的靶向疗法联合利妥昔单抗补充化疗法可达到良好的疗效，大多数复发患者可以达到较好的临床反应。

二线疗法应与患者的年龄和体能状态相适应，因此，在挽救疗法之前可能会对老年综合评估进行再评估。由于疾病的进展性，不建议重复使用一线疗法，尤其是老年患者，除非之前达到了长期缓解。对于健康患者，非交叉药物应当优先用于挽救疗法，比如包含利妥昔单抗，阿糖胞苷和/或苯达莫司汀的疗法，如果可能，可以与分子疗法结合，比如硼替佐米，来那度胺，替西罗莫司，欧洲注册的哺乳动物靶向的雷帕霉素抑制剂（BR,R-BAC,R-HADB,BERT,R-2B疗法）。关于个体化治疗，基于个体风险预测，比如Ki67水平升高，年轻患者可能倾向于阿糖胞苷疗法加硼替佐米（R-HADB）或联合苯达莫司汀（R-BAC）。然而，苯达莫司汀疗法联合替西罗莫司（BERT）或来那度胺（R-2B）对老年患者和惰性疾病患者更有效。然而，这些个体化疗法无证可循，因此应对这类患者进行临床研究。当前指南建议，复发患者治疗期间可适当使用生长因子。

然而，尽管复发患者可以达到高缓解率，但是存活曲线并未达到平稳期，而且几乎所有患者最终都复发。利妥昔单抗维持疗法治疗复发患者的可用数据是有限的，而且RIT巩固治疗的数据来自单一而不均匀的序列。因此，将复发MCL患者纳入临床试验实行新分子或巩固治疗来维持持久缓解。

另一方面，对于体弱患者或经靶向药物（尤其是临床试验中的替西罗莫司，硼替佐米，来那度胺，沙利度胺或依鲁替尼）单一治疗之后复发的患者，还有对利妥昔单抗耐受性良好的患者，可以考虑类固醇或小剂量化疗法和缓和放射疗法。口服药组合，比如节律PEP-C也可作为这些患者的治疗选择。同时应考虑多学科支持。

图2

图3

图2和图3显示了复发MCL患者的合理疗法。

医脉通编译自：Howtomanagemantlecelllymphoma.Leukemia..11