专家解答长在上腭的NKT为什么还叫鼻型

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结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型时一种侵袭性的恶性淋巴瘤，在整个非霍奇金淋巴瘤中的比例较低，但是好发于东亚、墨西哥和中美洲，欧美国家罕见。在临床工作中遇到很多病友向我咨询这个病，今天我们就收集了一些病友的问题来进行一下解答，希望能对大家有所帮助。

★问：为什么我的病长在上腭（皮肤、肠道）上还叫鼻型？

答：这个病按照英文翻译的全称叫“结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型“（extranodalNK/Tcelllymphoma,nasaltype），这个“鼻型”并不是指只长在鼻子里才叫鼻型，这只是一个修饰词，意思是鼻腔是最常见的原发部位。它的具体定义是指“鼻区及鼻区以外的结外NK/T细胞淋巴瘤”，鼻区比较好理解，就是包括鼻腔及鼻腔周围组织如鼻旁窦、鼻咽、口咽、硬腭等部位；但是也有发生在鼻区以外的部位，比如皮肤、胃肠道、肺、肝、睾丸等，这些结外部位的也叫“鼻型”。它们具有相同的起源和相似的治疗方法，所以将这两种部位发生的都叫一个名字了。

问：长在鼻子上的和鼻子外的哪个好啊？

答：发生在鼻腔外的肿瘤，往往侵袭性更强、对治疗反应更差，发生在肠道的还容易导致穿孔。多数鼻腔外起病的患者就诊时已经处于晚期。所以说起病时发生在鼻腔外的更差一些。

问：我怎么得上的？我的孩子会得吗？

答：目前所知道的，该病与EBV病毒密切相关，且在亚洲人中更为常见，这种病不是遗传病，不会遗传给孩子。抽烟、装修、情绪等因素目前还没有发现与之确切的联系，但平时我们还是要注意避免不良的生活习惯、远离污染物、保持情绪乐观，这是战胜病魔不可缺少的一部分。

问：得了这个病，还能活多久....？

答：这个病是一个侵袭性非常强的恶性肿瘤，中位总生存在3年左右，而发生在鼻区以外的预后更差、生存期更短。但是各位病友也不要绝望，因为采用正规的放化疗及干细胞移植等治疗手段，现在早期病人的5年总生存率能够达到80%，而进展期患者5年总生存率也接近一半了。所以说只要保持阳光的心态、积极治疗，没有什么病魔是无法打败的。

问：为什么要活检？骨穿？PET-CT?

答：病理诊断是确诊淋巴瘤的金标准，因此活检是必须的，而鼻腔病灶的活检是要通过鼻腔镜来检查的；本病虽然累及骨髓并不常见（不到10%），但依然要行骨穿检查，因为疾病进展到白血病期的话是会有骨髓侵犯的；影像学检查也十分重要，如果有条件的病友可以选择PET-CT检查，因为通过PET-CT可以更为全面、精确的对疾病进行分期，只有知道了疾病的分期才能制定治疗方案。

问：抗EB病毒治疗能治好NK/T吗？

答：本病与EB病毒感染密切相关，90%以上的病人都是EB病毒阳性，EB病毒DNA拷贝在6.1×/ml以上提示预后不佳，所以EB病毒不是只检测一次就够了，而是治疗过程中要动态监测；但是仅仅抗病毒治疗是无法根治本病的，治疗本病还需要通过放化疗手段来治疗。

问：ki-67高影响预后吗？

答：我们在病灶活检的免疫组化报告上会看到有ki-67的值，这个指标代表的是细胞增殖指数，如果高表达（大于65%）则提示预后不好。

问：医生如何确定我的治疗方案呢？

答：医生会根据您的疾病分期、起病部位以及是否有高危因素等来制定治疗方案。所以，治疗前的检查应该做全面，这样医生才能“量体裁衣”，有针对性的制定方案。

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