滚蛋吧,淋巴瘤

时间:2016/9/24 9:28:16 来源:一本正经

滚蛋吧,淋巴瘤

热映数周,熊顿与肿瘤君的故事感动了很多人。电影选择用轻松温暖的方式讲述那一段失望的挣扎,观众的每一次大笑都夹杂着眼泪。

熊顿患的是非霍奇金淋巴瘤,这个在很多人听来陌生又拗口的疾病,带走了很多名人,包括央视播音员罗京、《情深深雨蒙蒙》中方瑜的扮演者李钰、台湾知名歌手阿桑还有霍英东等,李开复也是患者之一,但是庆幸他已治愈。电影对疾病本身没有做过量介绍,希望今天这篇科普文章,能带你更多地了解淋巴瘤。

1淋巴瘤的发现ThomasHodgkin(-)是伦敦Guy医院的医生,年他解剖了7具因腹腔淋巴结肿大、脾脏肿大死亡的尸体。当时没有显微镜,Hodgkin对解剖进程做了详细的描写,发表了一篇题目叫做《吸收腺和脾脏》的论文。

33年后的年,同家医院的另外一位医生Wilks重新对类似的疾病进行了描写,同时在他的文章里第一次提到了Hodgkin病(HD)这个名词。所以后人将这个疾病称为Hodgkin病。随后近些年的时间里人们依然不知道HD就是淋巴瘤。

到了19世纪末、20世纪初有了显微镜,Reed和Sternberg两人运用显微镜对疾病做了形态学的视察,包括组织学和大细胞的描写,这类大细胞即RS细胞也由两人姓名来命名。由于HD组织中有大量炎症细胞,还可以伴随结核,至此依然不认为HD是肿瘤。有人觉得HD如果不医治,终究会致使死亡,特别是当结核能够医治以后,HD还会致死,从临床进程看更像恶性肿瘤,但是一直没有找到证据。

一直到了年这个问题才得到解决——从Hodgkin病组织里把大细胞挑出来进行单细胞基因分析,肯定了其性质和细胞的起源才明确了HD是肿瘤。

年WHO分类才把Hodgkin病叫做Hodgkin淋巴瘤。将不含R-S细胞的淋巴瘤命名为非霍奇金淋巴瘤(NHL),也就是熊顿口中的“肿瘤君”。

2淋巴瘤的分类淋巴瘤(lymphoma)起源于淋巴结和淋巴组织,其产生大多与免疫应对进程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。按组织病理学改变,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkinlymphoma,NHL)两大类。根据病理学特点的不同,两种疾病各自还有多种不同的分型。其中NHL发病率远高于HL,恶性程度也更高,在我国常见恶性肿瘤排位中排第10。

NHL可发于各个年龄段,男性发病率高于女性,约3:1,儿童NHL较HL多见。最新的流行病学显示,目前NHL在不同年龄阶段呈明显上升的趋势,年轻人最需防备。

3为何会病发?目前,医学界对淋巴瘤的具体病发缘由还没有明确定论,主要为以下4个因素:

病因1).病毒感染(HTLV、HIV、EBV、HCV,幽门螺旋杆菌HP)

2).免疫功能低下(艾滋病、器官移植、类风湿关节炎、干燥综合征)

3).环境因素(农药、染发剂、放射暴露)

4).遗传因素:若近亲患了某种血液/淋巴系统恶性疾病,则NHL病发风险可能会增加倍

其中病毒感染颇受重视

电影中,熊顿的妈妈认为熊顿平时的生活作息饮食不规律是致使熊顿病发的缘由。在过去几十年中,NHL的发病率呈延续稳定性升高,每一年约增长3%,发病率增长之快部份缘由与艾滋病的流行有关。艾滋病者处于免疫抑制状态,这就提示我们,不良的生活习惯虽不是致使淋巴瘤的必定缘由,但长时间免疫力下落可能是一种引发因素。对年轻人来说劳逸结合、生活作息规律很重要。

4怎样预防淋巴瘤?针对疾病的引发因素,相应的预防措施以下:

1).预防和积极医治病毒感染,不得艾滋病(安全性行为、安全输血);

2).保持健康生活状态,提高免疫力(WHO四大基石:公道膳食、适度运动、戒烟限酒、心理平衡);

3).避免接触射线和其他有害物质(阔别化学毒品、染发剂、农药等);

4).有医院做胸腹部CT,如发现淋巴结肿大,要尽早就诊。

5淋巴瘤的临床表现有哪些?电影中的熊顿仿佛没有征象地就晕倒在地,随后被确诊为肿瘤,那末在临床上淋巴瘤患者有哪些症状和体征呢?

无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现,具有以下两个特点,

①全身性。淋巴结和淋巴组织遍及全身且与单核1巨噬细胞系统、血液系统相互沟通,故淋巴瘤可产生在身体的任何部位。其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易遭到累及的部位。另外,常伴全身症状:发热、消瘦、盗汗,最后出现恶病质。

②多样性。组织器官不同,受压迫或浸润的范围和程度不同,引发的症状也不同。当淋巴瘤浸润血液和骨髓时可构成淋巴细胞白血病,如浸润皮肤时则表现为蕈样肉芽肿或红皮病等。

另外,HL和NHL的病理组织学变化不同也构成了各自特殊的临床表现。

1.霍奇金淋巴瘤

多见于青年,儿童少见。首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大(占60%~80%),其次为腋下淋巴结肿大。少数HL可浸润器官组织或因深部淋巴结肿大压迫,引发各种相应症状。5%~16%的HL患者产生带状疱疹。饮酒后引发的淋巴结疼痛是HL所特有,但并不是每个HL患者都是如此。

发热、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见。30%~40%的HL患者以缘由不明的延续发热为起病症状。这类患者一般年龄稍大,男性较多,常有腹膜后淋巴结累及。周期性发热约见于1/6的患者。可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻女性。瘙痒可为HL的唯一全身症状。

2.非霍奇金淋巴瘤

相比HL,NHL的临床表现有以下两个特点:

①随年龄增长而病发增多,男较女为多;除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速。

②NHL有远处散布和结外侵犯偏向,无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较HL少。NHL对各器官的压迫和浸润较HL多见,常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现。

6淋巴瘤的检查手段有哪些?检查手段

1)、血液和骨髓检查:

2)、生化检查:血沉增速,血清乳酸脱氢酶升高等

3)、CT、B超、PET-CT等超声、影象学检查

4)、病理学检查——诊断淋巴瘤的金指标

5)、剖腹探查:为明确分期诊断,有时需要剖腹探查

7淋巴瘤如何医治?电影中有一个片断:熊顿由于得知自己不是白血病而欣喜,说“肿瘤嘛,切掉啦”,但是她好朋友老正说:“淋巴流经全身,怎样切?”。

是的,淋巴细胞几近遍及全身,皮肤、扁桃体、骨髓、胃、肠、肝、脾乃至眼、鼻腔等,有血液、淋巴液通过的地方就有淋巴细胞,就可能发生淋巴瘤,且淋巴容易迁移。因此和很多肿瘤不同,淋巴瘤常常不会靠手术医治。目前主要的医治手段包括全身化疗、局部放疗、免疫医治、手术切除局部病灶、造血干细胞移植等综合医治方法。旨在最大限度地保全患者机体功能、最大限度地杀灭肿瘤细胞,提高患者治愈率,改良患者生活质量。电影中熊顿主要就是用化疗。

以化疗为主,化、放疗结合的综合医治原则

淋巴瘤经常使用化疗药物

注射类化疗药:苯达莫司汀硫酸长春碱

口服类化疗药:环磷酰胺片甲氨蝶呤片

靶向药物:美罗华赫赛汀爱必妥

8国外淋巴瘤医治的最新进展1、影象学进展:

PET-CT可通过对FDG的摄取率来判断肿瘤代谢活性,结合CT定位肯定病灶部位。恶性淋巴瘤影象学工作组国际会议达成新的共鸣:PET-CT在恶性淋巴瘤的诊断中起着核心作用,该报告于8月11日发表在美国《临床肿瘤学杂志》。

中期PET-CT评效能否预测淋巴瘤预后并指点下一步医治成为近些年的研究热门。针对初期HL,3项前瞻性随机对比临床研究用以评判中期PET-CT的指导意义,其中两项研究已得出初步结论。提示ABVD方案化疗后PET-CT阴性患者未行放疗仍存在小几率复发可能,但90%PET-CT阴性患者可以避免放疗而至远期毒副作用。年SNMMI年会上报导的一项新研究,非霍奇金淋巴瘤(NHL)医治以后,PET-CT随访6个月以上对检测疾病复发具有高度灵敏度和特异性。

2、医治药物进展:

靶向医治药物以优效低毒为主要特点,其与化疗或其他靶向药物联用可能起到特异性阻断肿瘤生长、侵袭,逆转肿瘤原有耐药机制、增加药物敏感性等作用。如何挑选适合用药人群及寻觅新的医治靶点尚需探索,当前在美国和一些欧洲国家不断有新的靶向药物进入临床试验乃至上市。

抗体-药物偶联物医治淋巴瘤

小份子抑制剂

另外,沙利度胺为抗血管生成的免疫调节剂,通过对微环境调控影响肿瘤细胞生长。Ⅱ期多中心临床试验表明对复发难治HL有温和控制作用。年7月医治非霍奇金淋巴瘤生物靶向专利药泽维宁(Zevalin)在香港面市。

总之,恶性淋巴瘤医治方面已有了突飞猛进的进展,在不久将来有望成为临床可以治愈的恶性疾病之一。但是,上述提到的这些药物还没有得到中国药监局的审批,国内对症的患者还需去海外用药或参加临床试验。

正如电影中熊顿所说“爱与被爱是世界上最重要的事情”,我们祝贺看到此文的人们会有很多很多的爱,和很多很多的健康。最后,让我们祝愿天国的主人公熊顿。感谢她用生命带给我们这个笑过哭过暖过的故事。









































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