要点总结套细胞淋巴瘤诊断

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医脉通导读

套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma，MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%。具有细胞遗传学t（11；14）（q13；q32）异常导致CyclinD1核内高表达是其特征性标志。好发于中老年人，中位发病年龄约60岁。

●诊断时中位年龄60~80岁

●男性更常见，男女比例3：1

●大多数为晚期疾病

●超过75%的患者表现为弥漫性淋巴结病变

●淋巴结外病变常见如胃肠道、肝脏、中枢神经系统、肺、软组织和尿路等

●多达90%的患者存在骨髓受累

●脾肿大常见，35%~75%

●半数以上存在B症状

●典型MCL由小到中等大小的形态单一的淋巴细胞构成，类似于中心细胞，核型不规则，细胞核染色质致密，核仁不明显，细胞质稀少；

●少数MCL可表现为形态学变异，包括母细胞变异型、多形性变异型、小细胞变异型和边缘区样变异型，应与慢性淋巴细胞白血病（CLL）、边缘区淋巴瘤、B细胞幼稚淋巴细胞白血病、甚至大B细胞淋巴瘤等鉴别。

●表达成熟B细胞相关抗原，通常CD19、CD5、CD20、CD22、CD79a阳性，CD10和BCL-6为阴性，CD23多为阴性，部分MCL可弱表达CD23；

●多数MCLCCND1过度表达及t（11；14）异常，可用于区分其他B-NHL；

●少数MCLCCND1阴性，MCL细胞核SOX11表达增加，有助于鉴别CC-ND1阴性的MCL；

●CD和CD可以作为MCL和CLL鉴别诊断的新型标志。

多数患者诊断时已处于疾病晚期，通常表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他较常见的受累部位有胃肠道和韦氏环，有些患者会有明显的淋巴细胞增多（要区别于慢性或幼淋巴细胞白血病）。几乎所有患者都会存在外周血/骨髓受累。

主要依据典型的组织形态学特征、B细胞免疫组化CyclinD1核内阳性和（或）t（11；14）（q13；q34）异常。如因各种原因无法进行组织学检查，而肿瘤细胞免疫表型符合典型MCL、常规染色体核型分析或FISH检出t（11；14）（q13；q32）异常亦可诊断MCL。

若组织形态学特征符合典型MCL表现，但CyclinD1和t（11；14）（q13；q32）均阴性，则应该加做SOX11，如果SOX11阳性，在两位有经验的病理学家一致同意的情况下亦可诊断MCL。

表1MCL分型

表2鉴别诊断

按照AnnArbor分期系统分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。

表3AnnArbor分期系统

在每个阶段名称中应注明是否存在全身疾病：

A无症状

B出现发热、出汗或体重减少10%

X巨大肿块

E淋巴结外部位

S脾脏受累

国际预后指数评分（IPI）不能准确判断MCL预后，但MCL预后指数（MIPI）合并了年龄、ECOG评分、LDH水平、初诊时白细胞计数，提高了评估系统的鉴别力。

表4结合Ki-67指数的联合MIPI预后评分系统（MIPI-c）

[参考文献]

1.套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（年版）[J].中华血液学杂志,,37(09):-

2.CheahCY,SeymourJF,WangML.MantleCellLymphoma.JClinOncolApr10;34(11):-69

3.陈永春，范磊，徐卫，李建勇.套细胞淋巴瘤的诊断进展.临床血液学杂志,v.29；No.(03)-

4.MoussaideG，KazemiA，MitreR，MitreMC.Mantlecelllymphoma:ararecauseofasolitaryduodenalmass.BMJCaseReports4

1.套细胞淋巴瘤的临床治疗更新（上）

2.“L-B-R”方案治疗65岁的MCL患者，疗效如何？

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