痰涕带血待查

前情回顾

51岁男性患者，痰中带血6月，鼻腔出血2月，逐渐加重伴右侧上额及面颊麻木/隐痛，右眼较前突出。查体右眼突出，视力下降，眼球活动可，颈部扪及多发肿大淋巴结。

影像学检查

提问:

1.下列对于肿物影像学表现描述正确的是:ABCE

A肿物主要位于筛窦及上鼻腔

B筛板骨质破坏

C右侧眼眶受侵

D前颅窝未受侵

E上颌窦、蝶窦积液

2.最有可能的诊断:B

A淋巴瘤

B嗅神经母细胞瘤

C筛窦癌

D脑膜瘤

病理结果：嗅神经母细胞瘤

免疫组化：CD56、CgA、Syn、NSE呈阳性表达；CK5,CK7,CR,P40,CK,P63,CK20,Nut,HMB45,CD99呈阴性；S(±);Ki67(局部60%)

解析：

嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层，占鼻腔肿瘤的3％，可见于任何年龄，有2个发病高峰，分别是11～20岁和51～60岁，男女发病率基本相等，病程一般为6个月。发病部位与嗅黏膜分布区一致，较典型范围包括鼻腔及其所属的筛窦、前颅底、眼眶。虽是恶性，但大多生长缓慢，且最常见症状为鼻塞、鼻出血，早期往往不会引起患者重视，就诊时多已属中、晚期。病变累及筛板可伴有嗅觉的丧失；眼眶受累往往会伴有眼眶区疼痛、前突及过度流泪；堵塞咽鼓管可伴有耳痛及中耳炎；额窦受累会出现额前区疼痛；肿块累及颅内可有视力障碍、呕吐等颅高压症状；颈部淋巴结转移局部可触及肿块。

影像学早期为嗅上隐窝肿物，主要累及单侧前中部筛窦气房，随着肿瘤生长可破坏周围骨质，侵犯前颅窝、眼眶、对侧鼻腔，阻塞鼻窦口时可引起鼻窦积液。CT有助于观察骨质破坏，由于生长缓慢，骨质边缘常重塑、再吸收，而非明显的侵蚀破坏，肿物表现为软组织密度，强化相对较均匀，偶可见钙化。MRI呈T1WI、T2WI中等不均匀信号，增强后中高强化。当侵犯颅内时常可见瘤周囊肿。鉴别诊断主要与鼻窦癌鉴别，多见于老年人，无嗅觉功能改变，侵袭性更强，骨质破坏及坏死更明显。另外鼻腔淋巴瘤也可有相似表现，但淋巴瘤瘤体中心较低，多位于鼻前庭，T2信号稍高，强化较均匀。鼻腔黑色素瘤以老年人多见，T2WI低信号，T1WI可因出血或黑色素成分而呈现高信号，增强后中等强化。

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