鼻腔鼻窦淋巴上皮癌

来源：影像园

淋巴上皮癌是一种低分化的鳞状细胞癌或者未分化癌，伴有明显的反应性淋巴浆细胞浸润，组织学上类似于鼻咽癌。

一、流行病学

鼻腔、鼻窦淋巴上皮癌罕见，已报道的病例多来自南亚，当地鼻咽癌也高发。常见于50～70岁男性，男：女约为3：1。

二、病因学

几乎所有病例都显示和EBV感染明显有关。

三、部位

虽然两处可能同时受累，但鼻腔比鼻窦更多发。局部常侵犯腭、眼眶和颅底。

四、临床特点

鼻塞、血性鼻溢液和鼻出血。侵犯颅腔常引起突眼和颅神经麻痹。可有颈部淋巴结和远处转移，鼻咽部活检需排除鼻咽癌。

五、组织病理学

肿瘤常以不规则岛状或片状侵犯黏膜，间质结缔组织无增生。肿瘤细胞多为单一泡状核，核仁突出。胞质轻度嗜酸性，无明显细胞边界，从而导致合胞体样的形态，肿瘤细胞也可为丰满的梭形并有一个条状的核。在过度增生的上皮内常可看到肿瘤的上皮内浸润。坏死和角化不常见。肿瘤总有数量不等的淋巴细胞和浆细胞浸润，通常炎症浸润没有鼻咽癌那样明显，部分病例炎细胞的浸润很少。肿瘤细胞表达全CK抗原和EMA。大部分瘤细胞EBV编码的RNA（EBER）呈强阳性表达。

六、鉴别诊断

需和具有明显侵袭性的鼻腔、鼻窦未分化癌（SNUC）鉴别。虽然淋巴浆细胞性浸润有助于诊断，但不能单独作为诊断依据。SNUC以肿瘤细胞核的多形性、核分裂相多见和坏死易见为特征。EBV检测也有助于诊断，因为除了南亚的部分病例报道外，几乎所有报道SNUC呈阴性。还需和恶性黑色素瘤和非霍奇金淋巴瘤鉴别。

七、预后及预测因素

即使有颈部淋巴结转移，肿瘤仍然对局部放射治疗敏感。但远处转移（最常见部位为骨）往往提示预后不良。

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