胃肠间质瘤

胃肠道间质瘤（GastrointestinalStromalTumor，GIST）是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的大部分。肿瘤可位于黏膜下、消化道壁固有肌层内、浆膜下，或表现为腹腔内肿块，周界相对清楚，外观呈结节状或多结节状。切面呈灰白或灰红色，质嫩、细腻，可伴有出血、囊性变或坏死等继发性改变。食管间质瘤

胃间质瘤

结肠间质瘤

GIST肿瘤细胞主要有两种形态，梭形细胞和上皮样细胞，根据组织学特点分为梭形细胞型、上皮样型和混合型三型。梭形细胞型最常见约70％，上皮样型20％，混合型少见。镜下梭形瘤细胞常呈交叉束状、栅栏状、漩涡状排列，核周常见空泡，与平滑肌源性肿瘤，纤维组织细胞源性肿瘤及神经源性肿瘤难以区分。上皮样瘤细胞呈弥漫片状、巢状排列，胞质深嗜伊红色、透亮或空泡状，细胞核可呈多样表现。有时与非典型平滑肌瘤和印戒瘤细胞难以区分。

GIST有其独特的基因改变，最主要的是c-kit原癌基因突变，CD是c-kit的蛋白产物，几乎所有的GIST均有c-kit表达，CD34是原始造血细胞抗原，在GIST中有较高的表达率。大多数学者认为CD和CD34的联合应用是诊断GIST的有效方法。DOG-1是新发现的在GIST中特异性表达的免疫标记物，是人类11q13染色体上的一种穿膜蛋白。在胃肠道间质瘤细胞中呈阳性表达，而在其他组织基本不表达。

电镜研究发现，部分GIST肿瘤细胞具有自主性神经和平滑肌的特点，这可能是因为肿瘤起源于cajal间质细胞，这种细胞广泛分布于环形肌层与纵行肌层之间，紧邻胃肠道肌间神经丛，与胃肠运动神经元与平滑肌细胞紧密连接，而cajal细胞与平滑肌起源于相同的前驱干细胞。

影像学特点：对于胃间质瘤，胃镜可帮助明确肿瘤部位及大小。超声内镜对于胃外生性肿瘤可协助诊断，协诊GIST位置、大小、起源、局部浸润状况、转移等。部分患者可获得病理学诊断。CT平扫发现肿瘤多呈圆形或类圆形，少数呈不规则形。良性肿瘤多小于5cm，密度均匀，边缘锐利，极少侵犯邻近器官，可以有钙化表现。恶性肿瘤多大于6cm，边界不清，与邻近器官粘连，可呈分叶状，密度不均匀，中央极易出现坏死、囊变和出血。肿瘤可出现高、低密度混杂，钙化很少见。增强CT可见均匀等密度者多呈均匀中度或明显强化，螺旋CT尤以静脉期显示明显。这种强化方式多见于低度恶性胃肠道间质肿瘤，坏死、囊变者常表现肿瘤周边强化明显。

胃肠间质瘤的治疗：手术切除是胃肠道间质肿瘤首选且唯一可能治愈的方法，可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤边缘应超过2cm以上。伊马替尼作为选择性kit/PDGFRA受体酪氨酸激酶抑制剂，应用于手术不可切除及转移性病例的治疗以及部分高度侵袭危险性病例的术后预防性化疗，使GIST的治疗发生了革命性的进步。不能手术切除的先行伊马替尼治疗4－12个月，在达到药物最大疗效及早行手术治疗，手术后继续伊马替尼的药物治疗，手术联合靶向分子药物的综合治疗方法明显改善了胃肠道间质肿瘤患者的预后。