套细胞淋巴瘤是一种B细胞淋巴瘤,发病率没有弥漫大B细胞那么高,大约占非霍奇金淋巴瘤的6%左右。
最常见的临床表现还是无痛性的淋巴结肿大,伴有全身症状,胃肠道来源相对多见,可以从肠息肉病转化而来,同时容易侵犯到骨髓。
套细胞淋巴瘤有特殊的染色体易位:
t(11;14)
98%的病例有cyclinD1表达,当然罕见有cyclinD1表达阴性的套细胞淋巴瘤,相应过表达cyclinD2或cyclinD3。
cyclinD是一种细胞周期调控蛋白,人体细胞从静息-生长-增殖-凋亡受周期调控,如果cyclinD过表达,会导致细胞“永生化”,即肿瘤的发生。
SOX11是新增的诊断性抗原,强表达预后较差,缺失则提示预后良好。
独立的预后指数包括:
年龄、一般体能状态、乳酸脱氢酶和发病时白细胞计数。
有10-15%的套细胞淋巴瘤表现为惰性:
正常的乳酸脱氢酶
脾肿大
骨髓和外周血的侵犯
没有明显的淋巴结肿大
没有复杂的染色体核形改变
IgH重排
SOX11阴性及低表达Ki-67
这小部分惰性淋巴瘤,虽然已累及骨髓、并有明显脾肿大,但是临床进程缓慢,可以暂时观察等待,化疗的早期干预并不会对患者带来生存获益。
套细胞淋巴瘤治疗进展
从一线的CHOP/hyperCVAD,已经过渡到加用免疫治疗和靶向治疗。
万珂、来那度胺已经应用于临床。
新药BTK抑制剂依鲁替尼极大提高了难治复发患者的生存。
即使在新药叠出的年代,针对年轻的患者,自体造血干细胞移植仍然具备一定优势和性价比。
尤其在中国,新的靶向药物价格昂贵,自体造血干细胞移植治疗难治复发淋巴瘤是被医保认可的可支付治疗手段。
无数的新药尚在研发或临床试验阶段: