来源:医脉通
性别:女
年龄:55
临床资料:严重输血依赖性贫血3个月。
查体:皮肤苍白,但无肝脾及淋巴结肿大。完全血细胞计数显示为正常细胞性贫血(4.6g/dL;红细胞平均体积90fL),且网织红细胞减少(3×/L),白细胞和血小板计数均正常。骨髓涂片(图A)和活检标本(图B)显示,存在CD20+、CD5+、CD23-、cyclin、D1+淋巴细胞的广泛浸润(65%),并且成红细胞明显减少(1%)。细胞遗传学分析显示伴t(11;14)复杂核型。细小病毒B19血清学检查为阴性。
诊断:套细胞淋巴瘤(MCL)合并纯红细胞再生障碍(PRCA)。
治疗:阿糖胞苷为基础的化疗联合利妥昔单抗使患者快速摆脱输血依赖以及骨髓浸润的完全消失(图C,治疗前cyclinD1表达;图D治疗后血型糖蛋白表达)。
讨论:
PRCA是一种因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。与淋巴增生性疾病关联较罕见,可由T细胞大颗粒淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。